Kekurangan adrenal: gejala, rawatan, sebab

Keadaan yang berkaitan dengan penurunan produksi hormon yang dihasilkan secara khusus di korteks adrenal disebut "kekurangan adrenal" atau "hipokortikisme". Ia berlaku secara akut dan kronik.

Mempunyai gejala yang tidak terlalu ketara, kekurangan adrenal kronik sering tidak dikenali dan dirawat untuk waktu yang lama (salah satu gejalanya adalah menyukai makanan masin, yang jarang membimbangkan), dan ini menyebabkan komplikasi serius.

Kekurangan kortikal akut tidak disedari: kejutan berlaku di sini dengan penurunan tekanan darah (baca mengenai norma tekanan darah), sesak nafas, kadang-kadang dengan kejang dan kehilangan kesedaran. Krisis seperti itu boleh berlaku tanpa sebab yang jelas dan menyerupai penyakit organ perut, tetapi lebih sering disebabkan oleh penurunan dos yang tajam atau penghapusan hormon yang telah ditentukan untuk rawatan hipokortikisme kronik.

Kekurangan hormon adrenal boleh berlaku baik akibat kerosakan pada kelenjar adrenal itu sendiri, dan sebagai akibat dari patologi organ-organ pusat yang mengatur aktiviti semua organ endokrin.

Pengetahuan mengenai gejala kekurangan adrenal dan pengesanan tepat pada masanya di dunia moden, di mana anda dapat sepenuhnya menggantikan kekurangan hormon anda sendiri dengan analog sintetik, dapat meningkatkan prognosis dengan ketara.

Mengenai kelenjar adrenal dan pengurusannya

Kelenjar adrenal adalah organ berpasangan kecil berbentuk segitiga berukuran 4 * 0,3 * 2 cm, terletak betul-betul di atas ginjal. Berat masing-masing adalah kira-kira 5 gram.

Kelenjar adrenal terdiri daripada dua lapisan. Bahagian luar yang luas disebut kortikal (korteks, oleh itu nama "hipokortikisme"), sedangkan pusat, yang menyumbang 20% ​​jisim organ, adalah otak. Yang terakhir, hormon yang mengatur tekanan darah disintesis: adrenalin, dopamin, norepinefrin. Kekurangan hormon di bahagian tubuh ini tidak disebut kekurangan adrenal, jadi kita tidak akan menganggapnya.

Beberapa jenis hormon disintesis dalam lapisan kortikal:

  • Glukokortikoid: cakrawala.
  • Mineralokortikoid: Aldosteron.
  • Hormon seks lelaki - bagi kedua-dua jantina: androstenedione, dehydroepiandrosteron.
  • Hormon seks wanita (kuantiti minimum): estrogen dan progesteron (baca mengenai norma progesteron pada wanita).

Organ endokrin pusat yang terletak di rongga kranial dan secara anatomi tidak dapat dipisahkan dari otak, hipotalamus dan hipofisis, mengarahkan pengeluaran semua bahan bioaktif ini. Hipotalamus menghasilkan kortikoliberin, yang terakhir, mencapai kelenjar pituitari, memerintahkan pengeluaran hormon adrenokortikotropik (ACTH) dan ia sudah mempengaruhi kerja kelenjar adrenal secara langsung.

Kekurangan adrenal adalah keadaan apabila kekurangan dua hormon terbentuk di dalam badan:

Apa yang mereka bertanggungjawab?

KortisolAldosteron
Nama hormon dan metabolitnyaGlukokortikosteroidMineralokortikoid
Kesan terhadap metabolisme karbohidratMeningkatkan glukosa darah dengan mempercepat pembentukan glukosa dari protein di hati, sambil mengurangkan penggunaannya dalam tisu ototJangan mempengaruhi
Kesan terhadap metabolisme elektrolitHanya mempengaruhi kalsium, mempercepat pembebasannya ke dalam darah dan mengurangkan penyerapan tulangKekalkan keseimbangan natrium, kalium, klorin dan bikarbonat:

  • meningkatkan pengembalian natrium dan klorin ke darah dari air kencing primer (di buah pinggang);
  • meningkatkan perkumuhan oleh ginjal ion kalium dan bikarbonat.
Metabolisme proteinMeningkatkan pemecahan protein menjadi asid amino, mengurangkan kadar pembentukan protein dari asid aminoJangan mempengaruhi
Metabolisme lipidMeningkatkan pemendapan lemak di bawah kulit batang dan muka. Pada masa yang sama, terdapat kerosakan lemak pada anggota badanJangan mempengaruhi
Kesan terhadap imunitiSebagai bahan anti-radang, dalam jumlah besar menekan sistem imun. Oleh kerana itu, glukokortikoid sintetik digunakan untuk merawat penyakit autoimun, untuk mencegah penolakan transplantasiJangan mempengaruhi
Kesan sampinganApabila meningkat di atas tahap yang diperlukan, mereka menghalang sintesis unsur kulit baru, akibatnya ia menjadi lebih nipis. Mereka juga mengurangkan jisim otot, menghalang pengeluaran protein baru di dalamnya.Dalam jumlah yang banyak, kerana kelewatan natrium, yang menarik air ke dalam pembuluh darah, meningkatkan tekanan darah

Pengelasan penyakit

Pengeluaran gluko- dan mineralokortikoid, seperti yang telah disebutkan, mempunyai peraturan tiga kali ganda: hipotalamus - kelenjar pituitari - kelenjar adrenal. Maksudnya, tahap hormon boleh menurun kerana pelanggaran sintesisnya di salah satu organ ini. Bergantung pada penyetempatan patologi, kekurangan adrenal boleh:

  • utama, apabila terdapat lesi kelenjar adrenal itu sendiri;
  • sekunder. Ia dikaitkan dengan penyakit kelenjar pituitari, yang mensintesis sedikit atau tidak hormon ACTH sama sekali;
  • tersier, apabila pusatnya, hipotalamus, menghasilkan sedikit kortikoliberin.

Hypocorticism juga boleh disebabkan oleh keadaan di mana cukup hormon disintesis, tetapi reseptor ditempati oleh bahan yang menyekat reseptor ke kortisol atau aldosteron, atau tidak sensitif..

Kekurangan adrenal primer lebih teruk daripada bentuk sekunder dan tersier.

Bergantung pada sifat proses pengembangan, kekurangan adrenal berlaku:

  • akut (ini juga disebut krisis addison, dan jika ia menyebabkan pendarahan pada tisu kelenjar adrenal, maka sindrom Waterhouse-Friedericksen) adalah penyakit mematikan yang memerlukan pembetulan darurat;
  • kronik - keadaan ini dengan adanya pembetulan tepat pada masanya dapat dikendalikan selama bertahun-tahun. Kegagalan mungkin berada pada tahap pampasan, subkompensasi dan dekompensasi.

Punca patologi

Kelenjar adrenal adalah organ berpasangan, yang juga mempunyai kemampuan kompensasi yang hebat. Oleh itu, gejala lesi kroniknya hanya berkembang apabila lebih daripada 90% korteks terjejas. Kekurangan adrenal primer berkembang dalam patologi kelenjar adrenal itu sendiri. Ia mungkin:

  • kerosakan autoimun (iaitu, serangan tisu seseorang dengan antibodi sendiri) adalah penyebab hampir 98% kes hipokortisisme. Punca keadaan ini tidak diketahui, selalunya ia digabungkan dengan lesi autoimun organ endokrin lain;
  • kekurangan kongenital korteks organ;
  • Sindrom Algrove;
  • proses tuberkulosis - pada mulanya berkembang di paru-paru (lihat bagaimana tuberkulosis ditularkan);
  • amiloidosis - pemendapan protein yang tidak normal dalam tisu kelenjar adrenal, terbentuk di hadapan penyakit kronik jangka panjang;
  • adrenoleukodystrophy adalah patologi genetik pengumpulan asid lemak dalam badan yang disebarkan melalui kromosom X, yang membawa kepada kerosakan progresif pada bahagian otak dan kelenjar adrenal tertentu;
  • metastasis tumor pada tisu kelenjar adrenal;
  • pendarahan adrenal. Ia terutamanya berlaku pada jangkitan yang teruk, disertai dengan pelepasan sejumlah besar bakteria ke dalam darah: jangkitan meningokokus, sepsis, demam merah, difteria teruk;
  • trombosis kapal yang memberi makan kelenjar adrenal;
  • tumor kelenjar adrenal itu sendiri;
  • nekrosis tisu organ dengan jangkitan HIV;
  • pada bayi yang baru lahir, keadaan yang serupa dapat berkembang jika semasa melahirkan dia dibiarkan tanpa oksigen untuk beberapa waktu;
  • Sindrom Kearns, yang terdiri daripada kerosakan pada tisu mata dan otot;
  • Sindrom Smith-Opitz: gabungan beberapa patologi: sejumlah kecil tengkorak otak, keterbelakangan mental, dan juga anomali dalam struktur alat kelamin.

Sekiranya kita bercakap mengenai kegagalan sekunder, penyebabnya adalah patologi hipofisis:

  • berjangkit (lebih kerap - disebabkan oleh jangkitan virus);
  • kerana pendarahan kerana trauma;
  • dicetuskan oleh tumor;
  • dikaitkan dengan kemusnahan akibat penyinaran organ, melakukan pembedahan di atasnya, atau rawatan berpanjangan dengan glukokortikoid sintetik;
  • pengurangan jisim organ kongenital (dalam kes ini, mungkin terdapat kekurangan ACTH dan semua hormon hipofisis);
  • lesi hipofisis dengan antibodi sendiri.

Kekurangan adrenal tersier muncul kerana patologi kongenital atau diperoleh (tumor, sinar gamma, jangkitan, pendarahan) hipotalamus.

Gejala

Dengan kekurangan aldosteron, dehidrasi berkembang di dalam badan (baca mengenai gejala dehidrasi), yang berkembang, kerana natrium (dan dengan itu air) terus hilang. Seiring dengan ini, kalium, sebaliknya, terkumpul. Ini menyebabkan pelanggaran saluran pencernaan, pelanggaran irama jantung. Sekiranya kepekatan kalium melebihi 7 mmol / L, serangan jantung mungkin berlaku..

Penurunan pengeluaran kortisol menyebabkan penurunan pembentukan glikogen, sejenis simpanan glukosa di hati. Sebagai tindak balas kepada kekurangan hormon ini, kelenjar pituitari mula menghasilkan ACTH dalam jumlah yang meningkat, tetapi yang terakhir, dengan spektrum tindakan yang luas, cuba "memaksa" bukan hanya kortisol, tetapi juga melanotropin, bahan yang meningkatkan pengeluaran pigmen melanin oleh sel-sel kulit, retina dan rambut, untuk disintesis. Ini membawa kepada kegelapan kulit..

Gejala kekurangan adrenal akan bergantung pada seberapa cepat tisu adrenal terjejas. Sekiranya sebilangan besar sel organ mati dengan segera, kegagalan akut berkembang, hanya mempunyai gejala. Sekiranya proses kematian sel-sel adrenal berlaku secara beransur-ansur, iaitu, hipokortikisme kronik berkembang, tanda-tanda lain muncul.

Hipokortikisme kronik

Keadaan ini mempunyai beberapa gejala utama. Mereka paling kerap berkembang selepas keadaan tertekan, yang mungkin termasuk trauma, kelahiran anak, selesema atau jangkitan lain, tekanan psikoemosi, pemburukan penyakit kronik.

Peningkatan pigmentasi kulit dan membran mukus

Hipokortikisme primer dicirikan oleh pewarnaan kulit dengan warna kecoklatan, sementara selaput lendir juga menjadi gelap. Atas dasar ini, hipokortikisme juga disebut sebagai "penyakit gangsa".

Pada mulanya, bahagian tubuh yang tidak dilindungi oleh pakaian menjadi gelap: wajah, telapak tangan, dan leher. Secara selari, tempat-tempat yang biasanya lebih gelap menjadi lebih coklat: skrotum, areola puting, axillary fossa, dan perineum. Pigmentasi juga muncul pada area kulit yang bersentuhan dengan pakaian (kerah atau tali pinggang), yang terutama terlihat pada latar belakang kulit yang biasanya berwarna.

Keamatan pewarnaan bergantung pada tempoh penyakit. Ini dapat memiliki warna cokelat muda, mengotorkan kulit dengan perunggu, menutupnya dengan "jerebu" yang menimbulkan kesan kulit kotor, dan bahkan melukisnya dalam warna gelap.

Selaput lendir juga bernoda, yang kelihatan di lidah yang berdekatan dengan gigi pipi, gusi, lelangit (vagina dan rektum juga bernoda).

Sekiranya kita bercakap mengenai hipokortikisme primer autoimun, tompok depigmentasi sering muncul di latar belakang kawasan gelap - bintik vitiligo.

Kekurangan adrenal sekunder dan tersier berlaku tanpa mengotorkan kulit dan membran mukus.

Pengurangan berat

Kerana kekurangan nutrien yang ketara, berat badan seseorang menurun: dari tahap sederhana (3-5 kg) hingga keadaan yang disebut kekurangan zat makanan (kekurangan 15 kilogram atau lebih).

Gangguan Tingkah Laku

Untuk kekurangan adrenal primer kronik dicirikan oleh:

  • mudah marah;
  • sikap tidak peduli;
  • kelemahan otot yang teruk - sehingga hilang upaya sepenuhnya;
  • gangguan kemurungan.

Gangguan pencernaan

Hipokortikisme kronik primer dicirikan oleh:

  • penurunan selera makan;
  • loya;
  • sakit perut, yang tidak mempunyai lokasi yang jelas, "pengembara";
  • anoreksia;
  • muntah tanpa sakit kepala atau loya sebelumnya;
  • sembelit dan cirit-birit bergantian.

Tekanan arteri

Kekurangan adrenal primer kronik dapat diduga oleh fakta bahawa tekanan yang meningkat sebelumnya atau normal secara beransur-ansur menurun. Kini seseorang - dengan kesihatan yang agak normal - mengukur bilangannya pada 5-10 mm Hg. lebih rendah daripada yang direkodkan sebelum ini.

Gejala lain

Untuk kerosakan kronik pada korteks adrenal, ketagihan terhadap makanan masin adalah ciri. Dan ketika perut kosong ada kelemahan, gemetar otot yang berlalu setelah makan - tanda penurunan glukosa darah.

Dengan hipokortikisme sekunder, tidak ada ketagihan terhadap garam, tetapi setelah makan, setelah beberapa jam, serangan lemah dan gemetar berkembang.

Gejala Krisis Addison

Kekurangan adrenal akut pada kanak-kanak di bawah usia 3 tahun boleh terjadi akibat daripada faktor luaran yang kelihatan tidak penting: SARS, jangkitan usus, tekanan, vaksinasi. Ia berkembang sejurus selepas melahirkan, jika mereka menghidap hipoksia janin, atau jika bayi dilahirkan dari persembahan pelvis. Ini disebabkan oleh fakta bahawa tisu adrenal pada bayi-bayi ini masih belum cukup matang..

Hypercorticism akut berlaku dengan:

  • jangkitan meningokokus (ia sering berlaku pada kanak-kanak, sementara orang dewasa sering menjadi pembawa bakteria meningokokus pada nasofaring);
  • trombosis urat adrenal;
  • jangkitan: listeriosis, jangkitan sitomegalovirus, toxoplasmosis, difteria;
  • penyingkiran sebahagian daripada kelenjar adrenal;
  • penghapusan glukokortikoid sintetik secara tiba-tiba.

Hipokortisisme akut boleh berkembang tanpa gejala sebelumnya. Penampilannya disaksikan oleh:

  • pucat tajam;
  • kelemahan - ke keadaan sujud;
  • berdebar-debar
  • muntah
  • sakit perut yang tidak dilokalisasi;
  • najis yang kerap longgar;
  • penurunan jumlah air kencing;
  • kulit menjadi "marmar", hujung jari menjadi biru;
  • mungkin ada kekejangan;
  • jika penyebabnya adalah jangkitan meningokokus, ruam coklat-hitam muncul pada kulit yang tidak hilang ketika ditekan dengan gelas atau kaca jernih.

Sekiranya bantuan tidak diberikan tepat pada waktunya, ada koma yang boleh membawa maut.

Bagaimana diagnosisnya

Untuk menentukan kekurangan adrenal mana yang terlibat - primer, sekunder atau tersier, mereka melakukan:

  • Ultrasound kelenjar adrenal, yang mungkin tidak menunjukkan organ sama sekali, walaupun ia mengalami proses tuberkulosis atau tumor. Dalam kes ini, imbasan CT adrenal juga dilakukan;
  • MRI otak dengan pemeriksaan sasaran hipotalamus dan kelenjar pituitari.

Tetapi diagnosis utama penyakit ini adalah makmal. Untuk mengetahui kekurangan hormon yang timbul, dan bagaimana dinyatakan, dikaji:

  • tahap kortisol darah: ia dikurangkan untuk sebarang jenis kekurangan;
  • 17-ACS dan 17-KS dalam air kencing dikumpulkan setiap hari: metabolit kortisol ini juga berkurang dalam jenis hipokortisisme primer dan sekunder;
  • ACTH dalam darah: ia berkurang dengan kekurangan sekunder sekunder, meningkat dengan penyakit kelenjar adrenal itu sendiri;
  • penentuan aldosteron dalam darah: berapa banyak ia dikurangkan;
  • bentuk hipokortisisme laten menunjukkan ujian rangsangan dengan ACTH: kortisol awal ditentukan, serta setengah jam dan satu jam selepas pemberian ACTH sintetik. Sekiranya tahap kortisol telah meningkat kurang dari 550 nmol / L - maka terdapat kekurangan adrenal. Biasanya, kadar kortisol meningkat 4-6 kali. Ujian dilakukan pada waktu tertentu - pada pukul 8:00, ketika terdapat puncak alami dalam aktiviti hormon yang dikaji.

Diagnosis ditetapkan. Sekarang perlu untuk menentukan berapa banyak metabolisme jenis elektrolit, protein, karbohidrat dan lipid yang telah rosak, dan berapa banyak pertahanan imun yang dikurangkan. Untuk ini, jumlah darah yang lengkap diambil, natrium, kalium, kalsium, protein dan pecahannya, glukosa ditentukan dalam darah vena; profil lipid dilakukan. Elektrokardiogram semestinya dilakukan - jadi anda dapat menilai berapa banyak jantung bertindak balas terhadap perubahan komposisi elektrolit darah.

Terapi

Rawatannya terdiri daripada pengenalan hormon sintetik - mereka yang kekurangannya telah terbentuk, dalam dos yang dikira. Hampir selalu, ini adalah glukokortikoid, yang dipilih bergantung pada aktiviti mineralokortikoid, tempoh tindakan, keparahan kesan sampingan:

DadahBerapa yang sah (jam)Dos harian (dalam miligram per meter persegi luas badan)Aktiviti glukokortikoidAktiviti kortikoid mineralPenindasan sintesis ACTH
Hidrokortison8-1210-1211Secara sederhana
Kortison8-1212-150.81Secara sederhana
Prednisone18-362-340.5Sedang
Dexamethasone36-540.3-0.4tiga puluh0.05Kuat
Fludrocortisone18-360.05-0.2 mg / harilima belas150Tidak menekan

2/3 daripada dos yang diperlukan diambil pada waktu pagi, jam 10:00, 1/3 - pada waktu petang.

Biasanya, dengan tahap ringan, hanya Kortison yang diresepkan, tetapi jika kekurangan hormon lebih ketara, kombinasi Prednisolone, Cortisone dan Fludrocortisone diperlukan.

Dadah terakhir dalam jadual - Fludrocortisone - adalah analog aldosteron mineralokortikoid. Ia selalu digunakan, walaupun dengan kekurangan mineralokortikoid minimum, tidak bergantung pada aktiviti mineralokortikoid glukokortikoid. Bagaimanapun, jika anda hanya minum glukokortikosteroid, anak-anak akan mengalami kenaikan berat badan yang lemah, perkembangan psikomotor yang tertunda, dehidrasi, yang boleh menyebabkan pengumpulan dos kalium yang mematikan di dalam badan. Pada remaja dan orang dewasa, rawatan dengan glukokortikoid sahaja boleh menyebabkan bukan sahaja kemerosotan kesejahteraan, tetapi juga meningkatkan kemungkinan terjadinya krisis garam.

Pelantikan glukokortikoid sahaja, dan oh, hanya pada awal penyakit, dibenarkan hanya dengan kegagalan autoimun dan adrenoleukodystrophy.

Fakta bahawa jumlah Fludrocortisone yang mencukupi ditentukan oleh:

  • penurunan natrium dalam darah;
  • peningkatan kepekatan kalium;
  • peningkatan aktiviti renin dalam darah.

Sekiranya edema muncul (terutama pada wajah), tekanan darah meningkat, tidur menjadi gelisah dan sakit kepala, dan di makmal - sedikit kalium dan banyak natrium, ini menunjukkan overdosis Fludrocortisone, itulah sebabnya mengapa perlu mengurangkan dosnya, tetapi tidak membatalkan sepenuhnya.

Tingkatkan dos Fludrocortisone ketika tinggal di iklim yang panas (kerana seseorang akan kehilangan banyak peluh, dan dengan itu sodium), semasa kehamilan - dari trimester kedua.

Sekiranya seseorang dengan kekurangan adrenal jatuh sakit dengan penyakit berjangkit dengan demam, atau dia perlu menjalani manipulasi trauma atau pembedahan, maka untuk mengelakkan perkembangan krisis ketagihan, dia perlu meningkatkan dos ubat glukokortikoid yang diambil sebanyak 3-5 kali. Mineralokortikoid tidak diperbetulkan..

Memantau keberkesanan rawatan dilakukan pada awalnya setiap bulan (dengan penentuan tahap hormon dan elektrolit yang wajib dalam darah), kemudian - sekali setiap 2-3 bulan. Sekiranya kekurangan adrenal, keadaannya adalah lebih baik melebihi dos glukokortikoid sebanyak 1-2 hari daripada meningkatkan kemungkinan mengalami kegagalan akut.

Rawatan kekurangan adrenal akut

Krisis paling kerap timbul jika tidak ada peningkatan dos ubat dengan latar belakang penyakit berjangkit, ketika melewatkan pemberian glukokortikoid atau ketika mereka dibatalkan sewenang-wenangnya.

Keadaan ini dirawat di unit rawatan rapi. Rawatannya adalah:

  1. pemberian intravena sebilangan besar larutan natrium klorida dan glukosa - untuk pembetulan gangguan elektrolit air. Jumlah glukosa yang mencukupi harus diberikan, dan natrium dan kalium harus dipantau secara berterusan dalam darah sepanjang infus;
  2. penggantian kekurangan glukokortikoid dengan bantuan pemberian ubat sintetik intramuskular dan intravena Mulakan dengan prednisolon pada dos 2.5-7 mg / kg berat badan. Ia diberikan secara menitis atau secara intravena dalam jet. Sebaik sahaja fenomena kejutan dihentikan, ubat ini dapat diberikan secara intramuskular;
  3. dengan penurunan tekanan darah yang ketara, ubat vasopresor diberikan: Dobutamine, Dopamine, Mesatone, Adrenalin;
  4. rawatan penyakit yang menyebabkan krisis. Oleh itu, dengan patologi berjangkit, agen antivirus, antijamur atau antibakteria ditetapkan, dengan patologi pembedahan, setelah penstabilan, campur tangan yang diperlukan dilakukan.

Setelah tekanan darah, kadar kalium dan natrium dinormalisasi, anda boleh memindahkan pesakit untuk mengambil glukokortikoid tablet dan mengembalikan dos mineralokortikoid sebelumnya. Selepas ini, pesakit dipindahkan ke wad am.

Prognosis kegagalan kronik

Sekiranya anda mula mengubati penyakit ini tepat pada waktunya, jangan berhenti mengambil ubat dan meningkatkan dosnya ketika menghidap penyakit berjangkit atau apabila ada keperluan untuk intervensi pembedahan yang dirancang atau kecemasan, prognosisnya agak baik.

Penyakit pada kanak-kanak

Kekurangan adrenal pada kanak-kanak paling sering berlaku sebagai proses sekunder. Sekiranya hipokortikisme primer berkembang, maka ini disebabkan:

  • kerosakan autoimun pada kelenjar adrenal (selalunya ini digabungkan dengan diabetes mellitus, tiroid dan kekurangan kelenjar paratiroid). Melancarkan teh selepas hanya 5 tahun;
  • pendarahan adrenal kerana kelahiran yang sukar, sepsis, termasuk meningokokus. Keadaan yang disebabkan oleh kelahiran berkembang sejurus selepas kelahiran. Meningoccemia paling berbahaya bagi kanak-kanak di bawah umur 5 tahun;
  • hipoplasia kongenital korteks adrenal. Kemunculan penyakit ini adalah pada bulan pertama kehidupan;
  • adrenoleukodystrophy. Tanda-tanda pertama muncul selepas 3 tahun. Biasanya ini adalah sakit kepala, loya, kelemahan, pendengaran atau gangguan penglihatan. Penyakit ini berbahaya kerana, dengan latar belakang gejala di atas (mereka menunjukkan kerosakan otak), kekurangan adrenal tidak dapat dilihat dan dapat dilangkau;
  • disfungsi kongenital korteks adrenal, yang ditunjukkan bukan hanya oleh gejala kekurangan adrenal kronik, tetapi juga oleh perkembangan seksual pramatang pada kanak-kanak lelaki dan perempuan dengan hermafroditisme palsu. Kemunculan patologi ini adalah pada bulan pertama kehidupan;
  • kekurangan glukokortikoid keluarga. Penyakit ini dimanifestasikan hanya oleh hipokortikisme, tanda-tandanya muncul pada bulan pertama kehidupan;
  • Sindrom Smith-Lemley-Opitz. Di sini, selain kekurangan adrenal, terdapat sedikit tengkorak, kecacatan genital. Kanak-kanak seperti ini ketinggalan dalam perkembangan psikomotor. Kemunculan patologi pada tahun pertama kehidupan;
  • Sindrom Kearns-Sayre, yang juga akan mengalami gejala okular (gangguan penglihatan kerana kelemahan otot mata), kelemahan dan perkembangan tertunda otot-otot. Debut patologi selepas 5 tahun,
  • jarang - batuk kering, yang boleh debut pada usia berapa pun.

Gejala kekurangan adrenal kronik pada kanak-kanak adalah:

  • pigmentasi coklat pada parut, lipatan kulit, gusi;
  • mengantuk;
  • muntah tanpa sebab;
  • suka makanan garam.

Dengan perkembangan keadaan akut, kanak-kanak biasanya mengalami cirit-birit, muntah, dan sakit perut. Dia kehilangan banyak cecair, anggota badannya cepat menjadi sejuk dan memperoleh warna kebiruan. Bayi sama ada pengsan atau menjadi sangat mengantuk; kekejangan boleh berkembang.

Diagnosis penyakit pada kanak-kanak tidak berbeza dengan yang berlaku pada orang dewasa: kajian mengenai tahap kortisol, aldosteron dan ACTH, 17-kortikosteroid dalam air kencing, dan aktiviti renin plasma. Perlu ditentukan parameter elektrolit dan biokimia.

Rawatan biasanya dengan hidrokortison. Dos harian awalnya adalah 10-12 mg per meter persegi permukaan badan, ia dibahagikan kepada tiga dos yang sama dan diambil pada jam 7:00, 14:00 dan 21:00. Sekiranya kanak-kanak itu berusia lebih dari 14 tahun dan telah mencapai pertumbuhan terakhirnya, Prednisolone atau Dexamethasone boleh digunakan sebagai ganti hidrokortison, yang boleh diminum sekali sehari. Dalam kebanyakan kes, rawatan dengan fludrocortisone ditunjukkan di bawah kawalan elektrolit dan aktiviti renin dalam darah.

Kekurangan adrenal akut memerlukan panggilan kecemasan "Ambulans", yang akan memulakan pengenalan larutan natrium klorida dan glukosa 5% (pada kanak-kanak, nisbah penyelesaian ini adalah 1: 1). 5-7,5 mg / kg hidrokortison larut dalam air diberikan secara intravena, dengan tekanan rendah, titisan atau suntikan jet mikro vasopressor amina (Dopamine, Dobutamine) disambungkan. Rawatan penyakit yang menyebabkan krisis.

Kanak-kanak itu dipindahkan ke wad umum dari rawatan intensif hanya dengan melegakan fenomena kekurangan adrenal akut.

Pendarahan adrenal

Patologi kelenjar adrenal adalah hasil trombosis urat organ ini atau proses nekrologi yang berlaku pada kelenjar. Ia disifatkan sebagai penyakit yang agak berbahaya, yang agak jarang berlaku pada populasi orang dewasa. Ini terutamanya hak prerogatif bayi baru lahir dan anak kecil.

Kadang-kadang pada orang dewasa, penyakit ini dapat menampakkan dirinya sebagai penyakit sekunder, dengan latar belakang penyakit progresif lain. Gejala kesakitan boleh dikaitkan dengan luasnya organ yang terjejas, dan jangka masa pendarahan.

Pada peringkat awal, agak sukar untuk mengenal pasti patologi ini, oleh itu, jika anda tidak mengambil langkah drastik untuk mengenal pasti penyebab dan tujuan rawatan, maka ramalannya sangat menyedihkan, akibat yang fatal dapat terjadi dalam dua hari.

Penyebab pendarahan adrenal pada orang dewasa boleh dicirikan oleh beberapa faktor:

  • Separuh daripada kejadian patologi ini berlaku pada: tekanan, kegagalan jantung dan infark miokard.
  • Pendarahan boleh berlaku dengan jangkitan kelenjar adrenal.
  • Kehamilan teruk yang berkaitan dengan toksikosis, pendarahan sebelum dan selepas melahirkan, dengan memutarnya sista ovari, serta dengan penamatan kehamilan secara bebas.
  • Sekiranya pada organ berpasangan kedua-dua kelenjar adrenal terjejas secara serentak, maka ini dapat menimbulkan neoplasma malignan atau tuberkulosis.
  • Selalunya, pendarahan berlaku semasa proses keradangan saluran gastrousus dan sirosis.
  • Pendarahan boleh menyebabkan kecederaan yang dialami semasa kemalangan jalan raya dan tempat kerja..

Sebagai peraturan, kebanyakan pesakit mengadu sakit akut di kawasan lumbal dan dada, pinggul. Terdapat pening, mual dan muntah, kelemahan umum, tekanan dapat menurun dan meningkat dengan mendadak. Tanda-tanda patologi luaran adalah ruam pada kulit bintik-bintik darah yang bergabung menjadi plak. Selalunya, pesakit mengalami demam.

Pendarahan adrenal. Sumber: bolimed.ru

Dengan manifestasi gejala di atas, pesakit segera dimasukkan ke hospital. Ia segera mengumpulkan data sebelum penyakit ini. Ditugaskan untuk menjalani diagnostik biokimia dan instrumental, yang merangkumi MRI dan CT. Darah diuji untuk tahap hormon kortisol, yang dalam hal ini memainkan peranan utama..

Rawatan bertujuan terutamanya untuk menurunkan suhu untuk mengurangkan kehilangan darah. Ini diikuti dengan terapi intravena dan ubat. Sekiranya kaedah ini tidak membawa hasil yang positif, maka satu-satunya pilihan yang mungkin adalah menyelamatkan nyawa seseorang, ini adalah pembedahan.

Patologi bayi baru lahir

Patologi ini amat berbahaya bagi bayi baru lahir. Oleh kerana diagnosis dan preskripsi rawatan yang tepat pada waktunya dapat menyebabkan perkembangan kekurangan adrenal kronik, dan dalam kes yang teruk, hampir seratus persen kematian.

Penyakit ini didaftarkan pada 20% bayi yang baru lahir, sebagai peraturan, ini adalah kelahiran yang sukar dengan penyampaian gluteal pada anak. Ia didiagnosis pada kanak-kanak lelaki dan perempuan. Hematoma kelenjar adrenal pada bayi yang baru lahir cepat tepu dengan garam kalsium, yang menyebabkan pemadatannya.

Menurut penyelidikan perubatan, beberapa sebab menyebabkan patologi ini, di antaranya terdapat dua sebab utama:

  • Kekalahan badan oleh penyakit berjangkit, termasuk: demam campak, demam kepialu, demam berdarah. Semasa perkembangan penyakit ini, toksin mempengaruhi permukaan dalaman saluran darah. Pembekuan darah meningkat, yang semestinya menyebabkan pembekuan darah, saluran darah berhenti membekalkan oksigen ke tubuh, mengakibatkan banyak pendarahan.
  • Selalunya, hematoma pada kelenjar adrenal berlaku semasa kelahiran sukar dan doktor membuat kesilapan. Pemberian bantuan yang diperlukan kepada kanak-kanak secara tepat pada masanya menyebabkan kebuluran oksigen. Hasilnya adalah kerosakan pada kelenjar adrenal oleh produk pembusukan dan pembentukan hematoma. Kumpulan risiko juga merangkumi bayi baru lahir dengan perangkap tali pusat, diabetes mellitus kongenital, dan bayi yang memotong tali pusat sehingga darah berdenyut sepenuhnya.

Simptomologi

Kekalahan kelenjar adrenal pada bayi baru lahir dibahagikan kepada beberapa peringkat, yang masing-masing dicirikan oleh gejala berikut.

  • Pada peringkat pertama, pigmentasi kulit dan selaput lendir bayi berlaku. Selera makannya bertambah buruk, tekanan darah turun dengan mendadak, ia dapat dinormalisasi dengan pengenalan hormon adrenal, yang berhenti dihasilkan semasa pendarahan.
  • Sekiranya terapi seperti itu tidak dijalankan, maka pada peringkat kedua bayi meningkat ke suhu kritikal, muntah akan bermula. Akibatnya, dehidrasi berlaku, air kencing secara praktikal tidak hilang, kejadian kejang tidak dikecualikan.
  • Yang paling berbahaya adalah tahap ketiga, di mana anak jatuh koma, kencing tidak hadir sepenuhnya, keadaan kejutan berlaku dan suhu turun. Ini hampir selalu membawa maut..

Beberapa bentuk patologi ini dibezakan, seperti: meningoencephalitic, kardiovaskular, gastrointestinal dan campuran. Masing-masing mempunyai tanda dan gejala tersendiri..

Diagnostik

Untuk mengenal pasti perkembangan patologi, aktiviti berikut dilakukan:

  • Doktor melakukan pemeriksaan visual badan bayi. Semasa pendarahan di kelenjar adrenal, kulit memperoleh warna kebiruan, menjadi sejuk dan basah. Ubat suntikan tidak dapat menormalkan tekanan darah.
  • Seterusnya, ujian darah dilakukan untuk mengesan hormon di dalamnya, yang juga berkurang dalam gula, ia meningkat sebaliknya.
  • Diagnosis mandatori dan instrumental menggunakan ECG, ultrasound, radiografi.

Rawatan

Berdasarkan langkah-langkah yang diambil dan hasil yang diperoleh, rawatan yang sesuai ditetapkan. Sebagai peraturan, pertama-tama, hormon yang hilang diperkenalkan untuk mengembalikan keseimbangan air di dalam badan. Menormalkan tekanan darah untuk mengelakkan keadaan kejutan pada bayi.

Sekiranya pendarahan berlaku akibat jangkitan pada badan, antibiotik diresepkan. Hidrokortison dan garam disuntik secara intravena, yang merangsang pemulihan keseimbangan air. Ganti ubat ini, anda boleh "Prednisolone." Kanak-kanak itu sentiasa di bawah kawalan berterusan

Sebagai peraturan, patologi ini, sebahagian besarnya, berakhir dengan kematian bayi. Namun, jika rawatan itu diresepkan dengan betul dan bantuan tepat pada masanya diberikan, maka kita dapat mengharapkan hasil yang baik..

Untuk mengelakkan semua ini, disarankan agar seorang wanita selalu mengunjungi pakar terkemuka semasa kehamilan, menjaga tahap hormon yang selamat dalam darah, dan agar pakar yang berkelayakan mengambil kelahiran.

Lesi kelenjar adrenal. Diagnosis pembezaan makroskopik: Sinopsis

Kaliteevsky P.F. Diagnosis pembezaan makroskopik proses patologi. - M.: Perubatan, 1987.-- 400 p. Setiap: 1 p. 80 K., 12000 salinan.

keterangan bibliografi:
Lesi kelenjar adrenal. Diagnosis pembezaan makroskopik: Abstrak / Kaliteevsky P.F. - 1987.

kod untuk dimasukkan di forum:

  • pengurangan dan atrofi - lemak "coklat", atrofi pikun, addisonisme,
  • peningkatan - kegagalan akut, sepsis, sindrom Waterhouse-Friedericksen, nekrosis
  • pendarahan dan nekrosis - jangkitan, bisul, operasi
  • keradangan - kortikosteroid, granuloma,
  • amiloidosis
  • penyakit akut, kecederaan teruk, tekanan
  • pigmentasi coklat
  • tumor dan hiperplasia - hiperplasia kortikal, hiperplasia dengan adenoma hipofisis dan tirotoksikosis, hipertensi, pertumbuhan semula
  • adenoma - berbeza dengan hiperplasia, adenoma hitam, barah
  • gangguan hormon - sindrom Itsenko-Cushing, adrenogenital, aldosteronisme primer, atau sindrom Conn
  • pheochromocytoma - ujian, sindrom Sippl
  • myelolipoma

Untuk mengkaji organ-organ ruang retroperitoneal, anda harus menghidupkan kompleks organ-organ perut dan retroperitoneal dengan permukaan belakang ke pendorong. Selepas ini, kelenjar adrenal mula diperiksa..

Untuk menilai tahap hipertrofi atau atrofi, penting untuk mengetahui nilai purata jisim kelenjar adrenal.

Jisim total kedua-dua kelenjar adrenal pada orang dewasa adalah sekitar 14 g dengan turun naik 2 g dalam satu arah atau yang lain. Walau bagaimanapun, pengukuran yang dilakukan pada mayat orang yang mati secara tiba-tiba memberikan angka purata yang lebih rendah - kira-kira 10 g. Sebilangan besar jisim kelenjar adrenal yang diperoleh pada bahan autopsi kasar mungkin berkaitan dengan hipertrofi nonspesifik mereka yang disebabkan oleh penyakit ini. Ketebalan rata-rata korteks adalah sekitar 2 mm, pada orang tua sedikit kurang.

Pada sekitar 30% autopsi, pemeriksaan menyeluruh terhadap mayat menunjukkan tisu adrenal "ekstra", maka jisim kelenjar "utama" sedikit lebih sedikit daripada rata-rata. Penyetempatan kelenjar adrenal "tambahan" yang paling biasa adalah tisu retroperitoneal berhampiran kelenjar utama atau di mulut arteri seliak. Kadang kala pulau kortikal terdapat di dalam kapsul kelenjar adrenal, di bawah kapsul hati dan buah pinggang, lebih jarang di korteks ginjal.

Kes-kes terpencil berlipat ganda (di setiap sisi) kelenjar adrenal atau gabungan kedua-dua kelenjar adrenal digambarkan. Jarang sekali, satu kelenjar adrenal tidak dijumpai, lebih sering kelenjar adrenal yang betul, dan kelenjar adrenal yang betul adalah hipertrofi. Kelainan yang disebutkan biasanya tidak disertai dengan gangguan fungsi kelenjar..

PENGURANGAN DAN ATROPI

Kadang kala hanya pencarian menyeluruh dengan pemotongan serat retroperitoneal berlapis yang membolehkan anda mengesan kelenjar adrenal dengan atrofi tajam. Jisim kedua kelenjar boleh berkurang menjadi 2.5-5 g. Kulitnya menjadi lebih nipis, menjadi lebih padat dan lebih ringan daripada biasa. Selalunya, perkembangan lemak "coklat" pada kelenjar adrenal dapat dilihat. Dalam beberapa kes, atrofi adrenal mungkin disebabkan oleh kerosakan pada kelenjar pituitari anterior atau penyingkirannya dengan segera. Dalam kes ini, jisim kelenjar menurun dengan lebih mendadak, hingga 1 g atau kurang. Ukuran kelenjar adrenal menurun dan dengan kekurangan vitamin B yang teruk. Atrofi tiba-tiba satu kelenjar adrenal boleh dikaitkan dengan perkembangan tumor pada kelenjar lain. Atrofi kelenjar adrenal, walaupun pada tahap yang lebih rendah (hingga separuh jisim biasa), boleh menjadi iatrogenik dengan rawatan berpanjangan dengan ubat hormon kortikosteroid kerana pelbagai sebab, tetapi dalam sebilangan besar kes atrofi sukar dijelaskan dan disebut sebagai "idiopatik".

Penurunan jisim kelenjar adrenal sedikit sebanyak mungkin disebabkan oleh atrofi kelenjar serebrum dan serebrum. Ini adalah ciri atrofi pikun. Pada orang tua, lapisan otak mungkin tidak kelihatan sama sekali..

Beberapa kes atrofi korteks adrenal disertai dengan tanda-tanda kekurangan kortikosteroid, yang digabungkan menjadi konsep "penyakit Addison." Secara klinikal, penyakit ini, atau sindrom, ditunjukkan oleh penurunan berat badan, hipotensi, pigmentasi melanin kulit, sering mual, dan muntah. Apabila ujian darah mendedahkan hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia, peningkatan kadar hormon adrenokortikotropik dan perangsang melanin dalam plasma. Semasa memeriksa mayat orang yang menderita addisonisme, hiperplasia alat limfa, penurunan jisim jantung, dan tanda-tanda dehidrasi sering diperhatikan.

Fenomena addisonisme dalam atrofi adrenal idiopatik dapat digabungkan dengan tiroiditis kronik, dengan hipotiroidisme dan hipopituitarisme. Gabungan ini dipanggil sindrom Schmidt. Tanda-tanda addisonisme kadang-kadang juga diperhatikan pada pesakit diabetes mellitus, hepatitis kronik, dan anemia yang merosakkan..

MENINGKAT

Kekurangan adrenal boleh berlaku semasa proses septik, disertai dengan pendarahan besar di kedua-dua kelenjar. Dalam kes terakhir, kelenjar adrenal membesar dengan tajam, semua lapisannya tepu dengan darah.

Kegagalan akut disertai dengan kejutan, hiperpreksia, sesak nafas, peluh sejuk. Keadaan ini dipanggil sindrom Waterhouse-Friedericksen. Ia berlaku dengan bakteremia besar-besaran, yang paling ciri meningokokus. Sindrom ini juga boleh berkembang dalam keadaan septik yang disebabkan oleh bakteria gram-virus lain, virus, terutama dengan pengguguran septik. Selain sepsis, ia juga diperhatikan dengan toksikosis kehamilan, infark miokard yang teruk, dan hipertensi ganas, yang dapat merumitkan trauma dan terapi antikoagulan. Dalam keadaan seperti itu, kadang-kadang pendarahan berlaku pada gambar makroskopik, tetapi nekrosis dengan pemusnahan tisu adrenal.

Pendarahan dan nekrosis

Pendarahan besar-besaran terutama disebabkan oleh trombosis urat tunggal yang mengumpulkan darah darinya, sementara pendarahan fokal dan infark kortikal berlaku kerana kerosakan pada cabang arteri. Trombosis vena adrenal kanan bukan hanya bersifat lokal (atau retrograde embolic), tetapi juga berlanjutan dari vena ginjal.

Selalunya lesi fokus seperti itu terdapat dalam pelbagai jangkitan, kadang-kadang ulser peptik, selepas operasi perut dan dalam keadaan tertekan. Nekrosis kortikal yang lebih luas tanpa pendarahan berlaku dengan hemoblastosis, kematian akibat pemfigus, jangkitan teruk, cryptococcosis sistemik, pneumocystosis.

Dengan pendarahan dan nekrosis besar-besaran, hasil maut yang kerap dan cepat, nampaknya, tidak disebabkan oleh kekurangan adrenal akut, seperti proses patologi utama yang menyebabkan lesi kelenjar adrenal.

PENYAMPAIAN

Keradangan tidak spesifik jarang berlaku pada kelenjar adrenal, mungkin akibat kesan anti-radang kortikosteroid, dan terutamanya dibatasi oleh penyebaran proses keradangan dari tisu sekitarnya, misalnya, dengan paranephritis. Jarang, fokus embolik berlaku semasa sesssis, lebih kerap pada orang yang menghidap diabetes.

Keradangan granulomatosa khas pada kelenjar adrenal juga sangat jarang berlaku, terutamanya dengan tuberkulosis. Kedua-dua kelenjar adrenal biasanya terjejas. Mereka meningkat sebanyak 2 kali atau lebih, jisim caseous menggantikan tisu kelenjar adrenal, biasanya agak padat, tetapi jarang dikalsifikasi. Tuberkulosis adrenal sering digabungkan dengan tuberkulosis paru-paru aktif dan manifestasi addisonisme.

Granuloma lain (sifilik, kusta, dengan histoplasmosis, coccidiomycosis, brucellosis) dijumpai, tetapi jarang sekali. Granuloma diwakili oleh fokus nekrosis kelabu lembut kecil.

AMYLOIDOSIS

Kadang-kadang terdapat kelenjar adrenal yang membesar dan padat tanpa mengubah konfigurasi mereka, bahagian tisu korteks berwarna kuning pucat atau kelabu dengan kilauan berminyak. Ini adalah gambaran amiloidosis kelenjar. Gambaran serupa berlaku (dengan keparahan yang berbeza-beza) pada sekitar 80% kes amiloidosis sekunder sistemik, tetapi amiloidosis adrenal terpencil jarang berlaku, tetapi biasanya ringan. Dengan amiloidosis primer, pemendapan massa amiloid yang meresap di korteks biasanya tidak berlaku. Perlu diingatkan bahawa walaupun amiloidosis adrenal yang teruk jarang menyebabkan sindrom kekurangan adrenokortikal, untuk menambah.

PENYAKIT TETAP, PELBAGAI Cedera, STRESS

Selalunya, semasa bedah siasat, terutama mayat orang dengan penyakit akut, dengan kecederaan parah, ketika penyakit itu berlangsung hanya beberapa hari, korteks habis dalam lipoid dan menjadi pucat, kelabu, dan dalam beberapa kes kecoklatan, terutama lapisan dalamnya. Pada masa yang sama, kerak menjadi lebih lebar, bengkak, jisim kelenjar meningkat sedikit. Ini berlaku untuk perubahan tekanan yang tidak spesifik. Selepas beberapa hari dalam tempoh akut, lipoid kembali berkumpul, tetapi pada pesakit dengan penyakit jangka panjang terdapat sedikit sel korteks dan pembengkakannya tidak dinyatakan.

PIGMENTASI BROWN

Pigmentasi coklat pada bahagian luar korteks adalah ciri untuk pengumpulan pigmen yang mengandung zat besi, yang berlaku dengan hemochromatosis, hemosiderosis.

TUMUR DAN HYPERPLASIA

Banyak tumor jinak dan malignan dan hiperplasia kelenjar adrenal disertai oleh gejala klinikal dan anatomi khas, yang pengetahuannya membolehkan seseorang menavigasi formulasi diagnosis dan kesimpulan dariatologi dengan betul.

Hiperplasia bahan kortikal dapat meresap, ketebalan korteks mencapai lebih dari 2 mm dan jisim kelenjar rata-rata meningkat lebih dari 2 kali. Selalunya terdapat hiperplasia nodular dalam bentuk ukuran tidak sekata nodul bulat berganda dengan diameter beberapa milimeter hingga 1-2 cm, sering membonjol sama ada ke luar atau ke lapisan otak, kadang-kadang mengelilingi vena pusat dalam bentuk lengan. Bahagian nodul pada bahagian individu mungkin kelihatan di antara lapisan kapsul. Nodul biasanya tidak berbeza warna dari bahagian korteks yang lain. Kedua-dua kelenjar adrenal biasanya terjejas.

Hiperplasia berlaku pada adenoma hipofisis, tirotoksikosis, pada pesakit dengan "hipertensi penting", dan diabetes mellitus. Penggunaan hormon adrenokortikotropik yang berpanjangan juga boleh menyebabkan hiperplasia korteks, selalunya jenis meresap, dengan penggandaan massa kelenjar adrenal, tetapi dengan kandungan lipid yang rendah, yang menjelaskan pucat korteks.

Nodul serupa, tetapi hanya terletak di lapisan tengah korteks, terdapat pada bedah siasat setiap mayat kedua orang yang berumur lebih dari 50 tahun. Berwarna, mereka biasanya berbeza dari bahagian korteks yang berdekatan; warnanya berwarna kuning pucat atau lebih terang. Asal usul mereka semestinya bersifat regeneratif; ia berlaku selepas mikronekrosis kortikal iskemia, selalunya pada mayat pesakit dengan sirosis hati, hipertensi arteri. Mereka tidak menyebabkan disfungsi korteks, tidak seperti nodul varian pertama atau hiperplasia meresap, di mana gejala hiperkortikisme sering diperhatikan.

ADENOM

Nodul hiperplastik dan regeneratif tidak selalu mudah dibezakan dari adenoma tumor. Adenoma juga boleh berganda, tetapi jumlahnya sedikit dan biasanya terletak di kelenjar adrenal yang sama. Nodul dengan diameter kurang dari 1 cm, berganda dan dua hala, lebih cenderung hiperplastik daripada tumor.

Adenoma sering mempunyai kapsul yang kelihatan, di bahagian luarnya mungkin terdapat lapisan korteks. Selalunya seolah-olah melekat pada kelenjar adrenal yang cacat, tergantung di atasnya. Permukaan bahagian adenoma homogen, lembab, dari kuning muda hingga coklat. Konsistensinya padat, tisu di bahagian membengkak. Kadang-kadang pendarahan dan kawasan nekrosis dengan pembentukan rongga, parut, dan kalsifikasi yang tidak teratur dapat dilihat pada sayatan pada tisu adenoma. Kelenjar yang berlawanan mungkin normal atau agak atropik. Kadang-kadang adenoma mencapai ukuran besar, dengan diameter hingga beberapa sentimeter dan jisim 150 g. Adenoma raksasa dijelaskan (berat hingga 4 kg).

Anda boleh menemui varian adenoma kortikal yang jarang berlaku - adenoma hitam. Ia kelihatan seperti simpul melanoma, tetapi pigmennya bukan melanin, tetapi lipokrom. Ia biasanya tidak berfungsi.

Perlu ditekankan bahawa adenoma - penemuan yang cukup biasa di autopsi - terdapat di sekitar 5% daripada semua autopsi orang dewasa, dan pada wanita tua hampir 30%. Dalam setiap kes kelima, adenoma terdapat pada mayat orang yang menderita hipertensi arteri, pada pesakit gemuk dengan ulser peptik, tumor kolon vena, gastropati hiperplastik (penyakit Menetrie). Selalunya, adenoma adrenal adalah komponen adenomatosis endokrin berganda pada orang dewasa bersama dengan adenoma kelenjar paratiroid, kelenjar tiroid, radas pulau pankreas.

Adenoma besar mesti dibezakan daripada barah korteks adrenal. Kanser selalunya bersifat dua hala, urat simpul selalu besar, penampang hingga 20 cm dan berat hingga 2 kg. Juga, pendarahan, nekrosis, fokus kalsifikasi sering berlaku di nod. Ia berbeza dengan adenoma oleh kecenderungan barah untuk menyerang kapsul dan saluran darah. Metastasis kanser adrenal secara meluas di sepanjang saluran limfa dan peredaran darah, terutamanya ke paru-paru. Kanser adrenal lebih cenderung daripada tumor jinak yang mempunyai aktiviti fungsional..

PENYAKIT HORMON

Semua pembentukan hiper dan neoplastik korteks adrenal boleh disertai oleh pelbagai sindrom hiperkortikisme steroid. Terdapat tiga sindrom utama, pertimbangkannya mengikut urutan.

Sindrom Itsenko-Cushing secara klinikal dan morfologi dimanifestasikan oleh fizikal yang aneh: wajah berbentuk bulan, kegemukan pada bahagian atas batang, terutamanya bahagian posterior leher dan tali leher (bovine bump), serta punggung bawah. Di bahagian perut, pinggul, bekas luka berwarna merah jambu halus sering terlihat - striae, kulitnya gebu, mudah terdedah, sering berjerawat. Dalam kes yang teruk, terdapat osteoporosis yang meresap, otot yang lemah. Sebagai peraturan, pesakit mempunyai tekanan darah tinggi, wanita pada masa melahirkan anak mengalami amenorea, hirsutisme dan alopecia temporal. Kajian makmal mendedahkan hipokalemia, glnepneremia, polisitemia. Wanita menderita sindrom ini 3 kali lebih kerap daripada lelaki.

Sindrom Itsenko-Cushing paling sering digabungkan dengan hiperplasia adrenal difus atau nodular, sekitar 70%, kadang-kadang dengan adenoma dan barah adrenal. Dalam kes ini, gejala virilisasi yang paling ketara pada wanita, serta jerawat pada barah, adalah 3 kali lebih biasa daripada pada tumor jinak. Pada lelaki paruh baya dengan barah, ginekomastia, atrofi zakar dan testis, dan pertumbuhan rambut wanita sering.

Harus disebutkan bahawa sindrom Itsenko-Cushing yang tidak lengkap tanpa komponen, tetapi dengan hipokalemia yang teruk. diabetes, edema dan pigmentasi kulit boleh berlaku dengan tumor organ bukan endokrin. "Cushingoid" semacam itu kadang kala berkembang dengan karsinoma sel oat paru-paru, barah medula esofagus, karsinoid perut dan paru-paru, dan tumor testis dan ovari. Kelenjar adrenal biasanya membesar.

Kes serupa berlaku tanpa penyakit lain dikenal pasti. Ini adalah apa yang disebut idiopatik cushingoid. Pada masa ini, salah satu sebab utama perkembangan sindrom (mungkin yang paling penting) adalah sebab iatrogenik - rawatan jangka panjang terhadap penyakit lain dengan dos hormon kortikosteroid yang besar.

Sindrom kedua adalah adrenogenital. Ia ditunjukkan oleh virilisme dan hipertensi arteri. 85% wanita menderita, kebanyakannya muda. Dengan hiperfungsi kelenjar kongenital, kanak-kanak perempuan mengalami gejala hermaphroditism palsu: terdapat kelentit besar pada organ kelamin wanita. Wanita dewasa dicirikan oleh amenorea, maskulinisasi, untuk lelaki muda - fizikal "Hercules kecil", akil baligh pramatang. Pada lelaki dan wanita, zon pertumbuhan epifisis tulang ditutup lebih awal, dan oleh itu pesakit pendek badannya. Dengan sindrom adrenogenital pada kelenjar adrenal dalam sebilangan besar kes, hiperplasia dikesan, lebih jarang barah adrenal dan jarang sekali adenoma.

Sindrom ketiga adalah aldosteronisme primer, atau sindrom Conn. Secara klinikal dinyatakan oleh hipertensi arteri, dahaga. Hipokalemia, hipernatremia dikesan dalam darah, mungkin terdapat edema yang meluas, paresis berkala dan kelumpuhan. Ia lebih biasa pada orang muda. Adenoma dikesan di kelenjar adrenal (dalam 90%), kadang-kadang barah atau hiperplasia. Adenoma dengan sindrom ini agak berbeza dengan yang biasa. Mereka kecil, dengan diameter hingga 1,5-2 cm, jarang lebih besar, rata, terletak di ketebalan korteks, tidak membonjol, warnanya berwarna jingga tua. Mereka dipanggil aldosteron.

Pheochromocytoma

Kami telah menyebutkan bahawa nod kortikal kadang-kadang tumbuh menjadi bahan otak atau terletak sepenuhnya di dalamnya dan kemudian sukar untuk membezakannya dari tumor bahan otak, iaitu dari pheochromocytoma, atau kromaffin paraganglioma. Tumor ini berlaku pada usia pertengahan dengan frekuensi yang sama pada lelaki dan wanita. Biasanya ia ditakrifkan dengan baik, mencapai beberapa sentimeter pada keratan rentas, jisimnya rata-rata 100 g. Pada potongan, ia sama ada padat, padat, atau sista.

Jaringannya berwarna kelabu pucat hingga coklat kekuningan, selalunya dengan fokus perdarahan merah kecoklatan atau nekrosis kekuningan. Tumornya kebanyakannya aktif hormon, mengeluarkan katekolamin, dalam 5% ia terdapat di kedua-dua belah pihak. Tisu tumor segar dalam larutan garam kromium bertukar menjadi coklat gelap (tindak balas kromafin positif). Sebagai tambahan, tindak balas cepat terhadap kehadiran katekolamin dalam tisu tumor dapat dilakukan. Untuk melakukan ini, ia dihancurkan dalam larutan NaCl isotonik, penggantungan ditanamkan ke dalam mata binatang (arnab, kucing). Dengan reaksi positif, murid mengembang dengan cepat. Aktiviti tumor ditunjukkan oleh sindrom klinikal.

Dengan pheochromocytoma, selalunya terdapat lebihan lemak coklat pada tisu retroperitoneal di kelenjar adrenal. Kadang-kadang pheochromocytoma digabungkan dengan neurofibromatosis, beberapa neuroma mukokutaneus, penyakit Hippel-Lindau, atau hemangioblastoma cerebellar. Ia juga merupakan komponen pelbagai neoplasia endokrin jenis kedua (sindrom Sipple). Komponen utama kedua sindrom ini adalah barah tiroid; kadang-kadang terdapat komponen ketiga - hiperparatiroidisme. Pheochromocytoma malignan jarang berlaku (1-6%), dalam 50% kes adalah dua hala.

MYELOLIPOMA

Tumor tisu lembut lain terdapat di kelenjar adrenal, tetapi jarang. Perlu disebut hanya satu tumor pelik - myelolipoma. Ini adalah simpul bulat dan jelas yang menyerupai tisu lemak pada bahagian, tetapi, sebaliknya, mempunyai warna kelabu-merah jambu. Diameter simpul bervariasi dari beberapa milimeter hingga 10 cm. Pembentukan ini disebut sebagai choristoma. Kadang-kadang choristoma adrenal seperti ini digabungkan dengan nod yang serupa pada tisu retroperitoneal dan pelvis, di ruang interkostal. Lebih biasa pada individu yang gemuk.

artikel serupa

Osteoartropati diabetes (kaki Charcot) / Lazareva I.N. // Masalah pemeriksaan perubatan forensik terpilih. - Khabarovsk, 2016. - No. 15. - S. 125-129.

Mengenai kemungkinan diagnosis diabetes mellitus selepas kematian / Nikolaev BS, Kinle AF, Samarkina O.Yu. // Pemeriksaan perubatan forensik. - M., 2010. - No. 5. - S. 39-40.