Sindrom Addison

Alexandra Varshal mengenai sindrom itu, yang menggambarkan bahawa, Thomas Addison menjadi "bapa endokrinologi"

Pada tahun 1849, Thomas Addison menggambarkan kekurangan adrenal kronik primer (alias penyakit gangsa) dan mengenal pasti gejala utama penyakit ini: "kelesuan dan kelemahan, berdebar-debar, sakit perut dan perubahan warna pada kulit".

Kelaziman

Kekurangan adrenal primer jarang berlaku: menurut penulis domestik, dalam 1 dari 4000-6000 pesakit dimasukkan ke hospital. Ahli endokrinologi Amerika memberikan data mengenai 39-60 kes kekurangan adrenal setiap 1 juta orang. Kekurangan adrenal kronik (CNI) lebih kerap berlaku pada lelaki; nisbah lelaki dan wanita yang menderita penyakit ini adalah 2: 1. Menurut doktor Jerman - Oelkers dan rakannya - usia rata-rata di mana penyakit ini didiagnosis adalah 40 tahun (dari 17 hingga 72).

Etiologi dan patogenesis

Manifestasi klinikal kegagalan jantung kronik berlaku apabila tisu fungsional korteks adrenal dilanggar oleh proses patologi sebanyak 90%. Ini jarang berlaku dengan metastasis karsinoma paru-paru, kelenjar susu dan usus, adrenalitis sitomegalovirus pada orang yang dijangkiti HIV atau adrenalitis HIV (yang berkembang pada 5% pesakit pada peringkat akhir penyakit kerana jangkitan oportunistik) dengan sindrom antiphospholipid.

Penyebab utama kekurangan adrenal kronik adalah adrenalitis autoimun (60-65% kes); jangkitan batuk kering; mycoses dalam, amiloidosis, histoplasmosis, hemochromatosis (10% kes).

Dengan adrenalitis autoimun, penyusupan limfoid yang kuat pada korteks adrenal dan percambahan tisu berserat dengan atrofi sel fungsional yang teruk diperhatikan. Dalam serum pesakit seperti itu, antibodi terhadap antigen mikrosomal dan mitokondria sel korteks adrenal dikesan. Seperti penyakit autoimun lain, lesi ini lebih kerap berlaku pada wanita. Adrenalitis autoimun selalunya merupakan komponen sindrom poliglandular autoimun jenis I dan jenis II..

Sindrom poliglandular jenis I autoimun berkembang pada masa kanak-kanak (kira-kira 10-12 tahun) dan merangkumi hipoparatiroidisme, kekurangan adrenal dan candidomycosis. Selalunya digabungkan dengan hipogonadisme, anemia yang merosakkan, alopecia, vitiligo dan hepatitis aktif kronik. Sindrom poliglandular autoimun jenis II diperhatikan pada orang dewasa dan dicirikan oleh triad: diabetes mellitus, penyakit autoimun kelenjar tiroid dan kekurangan adrenal.

Dengan lesi tuberkulosis, kelenjar adrenal dapat membesar, tetapi lebih kerap berkerut, fibrotik. Lapisan otak kelenjar adrenal (mensintesis adrenalin dan norepinefrin), yang hampir selalu dicairkan sepenuhnya, juga terlibat dalam proses patologi. Tuberkulosis aktif pada kelenjar adrenal sangat jarang berlaku. Sebagai peraturan, jangkitan tuberkulosis menyebar ke kelenjar adrenal secara hematogen dari fokus yang terdapat di paru-paru, tulang, sistem genitouriner dan organ lain.

Dalam CNI primer, jumlah mineralokortikoid dan glukokortikoid yang dirembeskan berkurang dan, menurut sistem maklum balas negatif, rembesan ACTH dan hormon β-melanocytostimulating yang berkaitan dengannya meningkat, yang menyebabkan hiperpigmentasi dalam sindrom Addison.

Glukokortikoid (kortisol) disintesis di zon bundle korteks adrenal di bawah pengaruh ACTH, adalah antagonis insulin. Mereka meningkatkan glukosa darah, meningkatkan glukoneogenesis dari asid amino di hati, menghalang pengambilan glukosa dan penggunaan oleh sel tisu periferal, meningkatkan sintesis glikogen di hati dan otot rangka, meningkatkan katabolisme protein dan mengurangkan sintesisnya, meningkatkan katabolisme lemak pada lemak subkutan dan tisu lain. Glukokortikoid juga mempunyai kesan mineralokortikoid tertentu..

Gejala Sindrom Addison

Sebilangan besar gejala penyakit Addison agak tidak spesifik. Hampir semua pesakit mengadu kelemahan, peningkatan keletihan dan penurunan berat badan. Hipotensi ortostatik, arthralgia, myalgia, dan peningkatan keinginan untuk garam juga dapat diperhatikan. Dalam beberapa kes, gejala gastrointestinal mungkin dominan dan, sebagai akibatnya, menyukarkan pengesanan kekurangan adrenal. Gejala mental berkisar dari sedikit gangguan memori hingga psikosis yang jelas, sehingga beberapa pesakit secara keliru didiagnosis dengan kemurungan atau anoreksia nervosa.

Pesakit, sebagai peraturan, tidak dapat menentukan waktu permulaan penyakit dan menunjukkan kelemahan otot dan otot yang terus berkembang, bertambah buruk pada akhir hari, berbeza dengan pesakit dengan neurasthenia, di mana kelemahan umum menurun pada waktu petang. Ketika kekurangan adrenal berkembang, kelemahan menjadi adynamy, pertuturan melambatkan, suara menjadi sunyi. Selalunya, kelemahan yang tidak biasa dikesan semasa jangkitan bersamaan atau semasa gangguan saluran gastrousus. Kelemahan otot berkembang akibat pelanggaran metabolisme karbohidrat dan elektrolit. Seiring dengan kelemahan umum, penurunan berat badan diperhatikan. Kedua-dua gejala ini terdapat pada semua pesakit yang mengalami kegagalan jantung kronik. Penurunan berat badan berlaku kerana dehidrasi, kehilangan selera makan dan seterusnya rasa mual dan muntah.

Mineralokortikoid (aldosteron, deoxycorticosteron) disintesis di zon glomerular korteks adrenal di bawah pengaruh angiotensin II, menyebabkan peningkatan penyerapan semula tiub ion natrium dan klorin, air, dan pada masa yang sama meningkatkan perkumuhan tiub kalium dan meningkatkan hidrofilik tisu natrium, mendorong pengalihan cecair dari natrium dan mengalirkan cecair dari natrium dan mengalirkan cecair natrium, mengalirkan aliran natrium dan mengalirkan cecair dari natrium, meningkatkan aliran natrium dan mengalirkan cecair natrium. Mineralokortikoid meningkatkan jumlah darah yang beredar dan meningkatkan tekanan darah.

Hiperpigmentasi diperhatikan pada 90% pesakit [1]. Pemendapan melanin terutamanya meningkat di kawasan geseran kulit, di kawasan yang terdedah kepada cahaya matahari, puting kelenjar susu, dan juga pada membran mukus (bibir, pipi, dll.). Pada masa akan datang, hiperpigmentasi umum berkembang, yang berkaitan dengan lebihan rembesan ACTH dan hormon β-melanositosis. Parut segar sering berpigmen, jumlah jeragat bertambah. Sebilangan pesakit dengan latar belakang hiperpigmentasi umum kulit mempunyai tapak depigmentasi - vitiligo, yang berfungsi sebagai penanda proses autoimun..

Hipotensi arteri dikesan pada 88-90% pesakit [1]. Tekanan darah sistolik 90 atau 80 mm Hg, diastolik - di bawah 60 mm Hg Dalam kes yang jarang berlaku, tekanan diastolik mungkin normal. Penurunan isipadu plasma menyebabkan penurunan pada minit dan jumlah strok jantung. Nadi lembut, kecil, perlahan. Dehidrasi dan penurunan jumlah natrium dalam badan menyebabkan penurunan jumlah cecair ekstraselular dan merupakan salah satu faktor hipotensi. Faktor lain adalah penurunan nada dinding vaskular kerana tahap kortisol dan katekolamin yang lebih rendah.

Ciri yang luar biasa - kalsifikasi tulang rawan telinga - dapat menyertai kekurangan adrenal jangka panjang dari mana-mana asal..

Fungsi saluran gastrousus terganggu. Mual, muntah, anoreksia, sembelit yang paling biasa, diikuti dengan cirit-birit. Di dalam perut, rembesan asid hidroklorik dan pepsin dikurangkan. Patogenesis gejala gastrointestinal dikaitkan dengan peningkatan rembesan natrium klorida ke dalam lumen usus. Muntah dan cirit-birit meningkatkan kehilangan natrium dan menyebabkan perkembangan kekurangan adrenal akut. Pesakit dengan kegagalan jantung kronik primer memerlukan peningkatan garam.

Hipoglikemia berkembang akibat penurunan rembesan kortisol (hormon kontra-hormon), penurunan glukoneogenesis, dan penyimpanan glikogen di hati. Serangan hipoglikemia berkembang pada waktu pagi (semasa perut kosong) atau setelah berehat panjang antara waktu makan dan disertai dengan kelemahan, mudah marah, lapar, berpeluh.

Nocturia adalah salah satu gejala umum kegagalan jantung kronik..

Perubahan fungsi sistem saraf pusat menampakkan diri dalam penurunan aktiviti mental dan ingatan, tumpuan perhatian, dan kadang-kadang keadaan depresi dan psikosis akut. Terapi penggantian menormalkan fungsi sistem saraf pusat dan gejala yang disenaraikan dikurangkan secara berkadar dengan normalisasi tahap kortisol dalam darah. Wanita yang mengalami kegagalan jantung kronik mengalami keguguran rambut (kegatalan di pubis, di ketiak) kerana fakta bahawa kelenjar adrenal mereka adalah tempat utama untuk sintesis androgen (pada lelaki mereka disintesis terutamanya oleh testis).

Pada pesakit dengan sindrom Addison, libido dan potensi dapat dikurangkan, pada wanita amenore mungkin.

Penemuan makmal

Keabnormalan yang paling biasa dalam ujian darah adalah peningkatan kalium (di atas 5 mmol / L) dan kreatinin dengan penurunan natrium (hingga 110 mmol / L) dan klorin (di bawah 98,4 mmol / L). Kalsium serum kadang-kadang meningkat. Hiperkalsemia dalam kes sedemikian digabungkan dengan hiperkalsiuria, dahaga, poliuria dan hipostenuria. Pesakit juga boleh mengalami anemia normokromik normositik; eosinofilia dan limfositosis relatif dicatat pada smear darah periferal. Selalunya sedikit peningkatan kandungan TSH direkodkan (biasanya 19,639 paparan

Terdapat kesilapan? Pilih teks dan tekan Ctrl + Enter.

Penyakit Addison

Artikel pakar perubatan

Penyakit Addison (kekurangan adrenokortikal primer atau kronik) adalah kekurangan kortikal adrenal yang berkembang secara progresif, biasanya progresif. Ia dicirikan oleh pelbagai gejala, termasuk hipotensi, hiperpigmentasi, dan boleh menyebabkan krisis adrenal dengan keruntuhan kardiovaskular. Diagnosis dibuat berdasarkan pengesanan peningkatan tahap ACTH plasma dan tahap rendah kortisol plasma. Rawatan bergantung kepada penyebabnya, tetapi secara umum ia adalah pelantikan hidrokortison dan kadang-kadang hormon lain.

Kod ICD-10

Epidemiologi

Penyakit Addison berkembang pada 4 orang per 100,000 setiap tahun. Ia diperhatikan pada semua peringkat umur, dengan kekerapan yang sama pada lelaki dan wanita, lebih kerap secara klinikal menunjukkan dirinya dengan tekanan metabolik atau trauma. Permulaan gejala yang teruk (krisis adrenal) mungkin didahului oleh jangkitan akut (penyebab biasa, terutama dengan septikemia). Punca lain termasuk trauma, pembedahan, dan kehilangan Na dengan peningkatan peluh.

Punca Penyakit Addison

Kira-kira 70% kes di Amerika Syarikat dikaitkan dengan atrofi idiopatik korteks adrenal, mungkin disebabkan oleh proses autoimun. Kes-kes yang tinggal adalah hasil pemusnahan kelenjar adrenal oleh granuloma (misalnya, tuberkulosis), tumor, amiloidosis, pendarahan, atau nekrosis keradangan. Hypoadrenocorticism juga boleh disebabkan oleh pelantikan ubat yang menyekat sintesis glukokortikoid (contohnya, ketoconazole, anestetik etomidate). Penyakit Addison dapat digabungkan dengan diabetes mellitus atau hipotiroidisme dalam sindrom kekurangan poliglandular.

Patogenesis

Mineralokortikoid dan glukokortikoid kekurangan.

Kekurangan mineralokortikoid menyebabkan peningkatan perkumuhan Na dan penurunan perkumuhan K, terutamanya dengan air kencing, tetapi juga dengan peluh, air liur dan dari saluran gastrointestinal. Akibatnya, kepekatan Na yang rendah dan kepekatan tinggi K dalam plasma diperhatikan. Ketidakupayaan untuk memusatkan air kencing dalam kombinasi dengan ketidakseimbangan elektrolit menyebabkan dehidrasi teruk, hipertensi plasma, asidosis, penurunan jumlah darah yang beredar, hipotensi, dan akhirnya keruntuhan peredaran darah. Walau bagaimanapun, dalam kes kekurangan adrenal yang disebabkan oleh pelanggaran pengeluaran ACTH, tahap elektrolit sering berada dalam julat normal atau diubah secara sederhana..

Kekurangan glukokortikoid menyumbang kepada hipotensi dan menyebabkan perubahan kepekaan insulin dan gangguan metabolisme karbohidrat, lemak dan protein. Sekiranya tiada kortisol, karbohidrat penting disintesis daripada protein; akibatnya, hipoglikemia dan penurunan simpanan glikogen di hati diperhatikan. Kelemahan berkembang, sebahagiannya disebabkan oleh kekurangan fungsi neuromuskular. Ketahanan terhadap jangkitan, trauma dan jenis tekanan lain juga berkurang..

Kelemahan dan dehidrasi miokardium mengurangkan pengeluaran jantung, kegagalan peredaran darah mungkin timbul. Penurunan kortisol plasma menyebabkan peningkatan pengeluaran ACTH dan peningkatan tahap beta-lipotropin dalam darah, yang mempunyai aktiviti melanositosis dan, bersama dengan ACTH, menyebabkan hiperpigmentasi kulit dan selaput lendir ciri penyakit Addison. Oleh itu, kekurangan adrenal sekunder, yang berlaku akibat hipofungsi hipofisis, tidak menyebabkan hiperpigmentasi.

Gejala Penyakit Addison

Gejala dan tanda awal termasuk kelemahan, keletihan, dan hipotensi ortostatik. Hiperpigmentasi dicirikan oleh penyebaran gelap yang terdedah dan pada tahap yang lebih rendah pada bahagian tubuh yang tertutup, terutama di tempat tekanan (penonjolan tulang), lipatan kulit, bekas luka dan permukaan ekstensor. Titik-titik bintik hitam sering diperhatikan di dahi, muka, leher dan bahu..

Kawasan vitiligo, serta pewarnaan hitam kebiruan pada puting, bibir mukus, mulut, rektum dan vagina. Anoreksia, mual, muntah, dan cirit-birit sering diperhatikan. Penurunan toleransi sejuk dan penurunan proses metabolik dapat diperhatikan. Pusing dan sinkop adalah mungkin. Permulaan secara beransur-ansur dan kekhususan gejala awal sering menyebabkan diagnosis neurosis yang salah. Tahap kemudian penyakit Addison dicirikan oleh penurunan berat badan, dehidrasi dan hipotensi.

Krisis adrenal dicirikan oleh asthenia mendalam; sakit di bahagian perut, punggung bawah, kaki; kekurangan vaskular periferal dan akhirnya kegagalan buah pinggang dan azotemia.

Suhu badan dapat diturunkan, walaupun demam teruk sering diperhatikan, terutama jika jangkitan akut mendahului krisis. Dalam sebilangan besar pesakit dengan sebahagian kehilangan fungsi adrenal (rizab adrenokortikal terhad), krisis adrenal berkembang di bawah tekanan fisiologi (contohnya, pembedahan, jangkitan, luka bakar, penyakit serius). Satu-satunya tanda adalah kejutan dan demam..

Diagnosis Penyakit Addison

Berdasarkan gejala dan tanda klinikal, kekurangan adrenal dapat diasumsikan. Kadang kala diagnosis dibuat hanya apabila perubahan ciri tahap elektrolit dikesan, termasuk Na rendah (5 meq / l), NSO rendah3 (15-20 meq / l) dan urea darah tinggi.

Hasil Penyelidikan Mengesyaki Penyakit Addison

Kimia darah

Na rendah (5 meq / L). Nisbah Na: K dalam plasma 30: 1.

Glukosa berpuasa rendah [20 mg / dL (> 7.1 mmol / L)]

Analisis darah umum

Tanda-tanda: kalsifikasi pada kelenjar adrenal tuberkulosis ginjal tuberkulosis paru

Penyelidikan

Kajian makmal yang dimulakan dengan penentuan tahap kortisol plasma dan ACTH mengesahkan kekurangan adrenal. ACTH meningkat (> 50 pg / ml) dengan kortisol rendah [

Hak Cipta © 2011 - 2020 iLive. Hak cipta terpelihara.

Penyakit Addison

Penyakit Addison mempunyai sejumlah sinonim:

  • penyakit gangsa,
  • penyakit addison.

Penyakit gangsa dinamakan kerana gejala utamanya adalah ciri warna kulit gangsa. Ia juga timbul akibat kerosakan pada kelenjar adrenal. Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1855 oleh Addison, itulah sebabnya ia mendapat namanya.

Dalam penyakit Addison, walaupun seluruh kelenjar adrenal nampaknya terjejas, fenomena yang berkaitan dengan kekurangan fungsi bahagian korteksnya masih menjadi garis depan.

Punca

Penyebab kerosakan kelenjar adrenal yang paling biasa dalam penyakit Addison adalah tuberkulosis (lebih dari 80%), walaupun terdapat kes yang berkaitan dengan sifilis gusi kelenjar adrenal, beberapa penyakit berjangkit (difteria, malaria, tifus), tumor ganas, sklerosis, pendarahan, dll. Selain itu, Terdapat kes-kes ketika, pada pesakit yang meninggal dengan gejala penyakit Addison yang teruk, kelenjar adrenal sama sekali tidak berubah dan, sebaliknya, kes pada autopsi menunjukkan perubahan tajam pada kelenjar adrenal, sementara selama hidup tidak ada tanda-tanda penyakit Addison yang diamati.

Perubahan ketara dalam sistem saraf juga merupakan ciri penyakit gangsa. Plexus solar dan bahagian perut batang simpatik malah diubah secara anatomi (histologi).

Beberapa penyelidik, khususnya, akademik Soviet. A. A. Bogomolets, menganggap penyakit gangsa sebagai keguguran semata-mata, menyangkal penyertaan langsung dalam kejadian kelenjar adrenal.

Pergantungan rapat fungsi adrenal pada keadaan fungsional korteks serebrum telah lama dikaji oleh ahli fisiologi..

Gejala

Gejala penyakit Addison, baik secara subyektif dan objektif, terutama dengan bentuk penyakit yang teruk, sangat ciri dan dalam kes-kes khas dapat dikenali tanpa banyak kesulitan..

Orang-orang muda yang relatif (20-30 tahun), lebih kerap daripada lelaki, menderita penyakit Addison. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, secara tersembunyi. Pada mulanya, pesakit mengadu keletihan dan kelemahan ringan. Fenomena ini secara beransur-ansur berkembang, mencapai tahap yang signifikan, kecacatan dikurangkan dengan tajam, sakit otot yang teruk muncul, terutamanya di bahagian bawah punggung dan sakrum. Pada masa yang sama, sejumlah gejala mula muncul, yang menunjukkan gangguan sistem saraf pusat:

  • kelesuan,
  • keadaan tertekan,
  • ingatan tajam semakin lemah,
  • kelemahan seksual yang kuat, dll..

Pada masa akan datang, fenomena ini bergabung:

  • sakit kepala,
  • pening,
  • kadangkala kekejangan.

Tanda penyakit Addison yang paling khas adalah warna kulit coklat gelap (pigmentasi) dengan warna gangsa, berasap. Pigmentasi sangat ketara pada bahagian terbuka badan (muka, leher, terutama permukaan belakang, lengan), pada pigmentasi yang normal (di sekitar puting, di ketiak, alat kelamin luar, perineum, di sekitar dubur), serta di tempat yang terdedah geseran berterusan (paha dalaman, tali pinggang, leher, dll.). Tapak tangan, tapak kaki, dan kuku tangan tidak berpigmen. Pigmentasi kelihatan cukup awal pada membran mukus rongga mulut, pipi, lelangit keras, bibir, gusi.

Pigmentasi dengan penyakit Addison adalah adanya bintik-bintik meresap besar, di mana terdapat bintik-bintik yang lebih gelap seukuran pinhead atau millet. Pigmentasi, pada mulanya tidak berbau, secara beransur-ansur akan meningkat, kulit menjadi lebih gelap, gangsa; terutamanya kawasan terjejas utama yang dicat dengan tajam.

Mengapa pigmentasi pada penyakit addison

Mekanisme peningkatan pigmentasi dalam penyakit gangsa adalah bahawa kelebihan asid amino tertentu muncul di dalam tubuh, yang merupakan propigment, yang, di bawah pengaruh enzim yang terkandung dalam kulit (oksidase), berubah menjadi pigmen.

Gejala penyakit Addison yang sangat penting adalah tekanan darah rendah (hipotensi). Pada pesakit yang sakit parah, tekanan darah sistolik ("atas") jarang mencapai 60-70 mm; dengan sewajarnya, tekanan diastolik ("rendah") juga berkurang. Nadi mereka biasanya perlahan, jantung berdebar, penguncupannya perlahan; murmur sistolik berfungsi sering didengar.

Dengan penyakit addison, gangguan metabolik yang tajam diperhatikan. Metabolisme karbohidrat terganggu, yang mempengaruhi tahap glukosa darah yang rendah. Jumlah kolesterol dalam darah juga berkurang. Metabolisme garam air terganggu secara tajam: perkumuhan klorida dalam air kencing meningkat, jumlah klorin dan natrium dalam plasma darah dan cairan tubuh menurun, dan jumlah kalium meningkat.

Selalunya terdapat sejumlah gejala dari sistem pencernaan, terutamanya, disebabkan oleh penurunan kandungan klorin dalam darah dan tisu dan dinyatakan:

  • selera makan yang sangat teruk,
  • kekurangan asid hidroklorik dalam jus gastrik,
  • loya,
  • muntah,
  • sembelit atau cirit-birit,
  • sakit perut.

Jumlah air kencing dikurangkan, suhu berkurang, anemia muncul.

Dalam kes yang lebih teruk, krisis addison berlaku dalam bentuk peningkatan kelemahan yang tajam, kejang pengsan, penurunan tekanan darah yang tajam dan keruntuhan vaskular. Pesakit keletihan secara drastik.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Addison dalam kes lanjut tidak begitu sukar. Jauh lebih sukar untuk mengenali penyakit ini pada peringkat awalnya, apabila anda harus bergantung pada perubahan warna kulit. Dalam kes ini, penyakit gangsa harus dibezakan dari:

  • malaria, di mana pigmentasi seragam, warnanya kelabu-kotor, dengan naungan tanah liat, selaput lendir tidak berubah;
  • sirosis berpigmen, dicirikan oleh warna kulit aspid yang menyerupai warna salap merkuri kelabu;
  • pellagra disertai dengan perubahan distrofi keradangan pada kulit, dll..

Aliran

Perjalanan penyakit Addison adalah kronik, progresif, dengan eksaserbasi semasa bermulanya penyakit (jangkitan), campur tangan pembedahan paksa, kecederaan, dan lain-lain. Cukup lama beberapa peningkatan diperhatikan..

Rata-rata, penyakit ini berlangsung selama 2-3 tahun, dan kadang-kadang berlarutan untuk jangka masa yang lebih lama (sehingga 10 tahun). Walau bagaimanapun, bentuk akut yang cepat mengalir juga diketahui..

Pesakit yang tidak dirawat biasanya mati akibat cachexia. Selalunya akibat yang fatal dikaitkan dengan beberapa penyakit berjangkit yang berlanjutan secara reaktif (tanpa demam, tanpa perubahan pada gambaran darah) dan yang mana pesakit dengan penyakit gangsa biasanya sangat menderita. Bersama dengan bentuk yang teruk, yang lebih ringan juga diketahui ketika gejala penyakit Addison jauh lebih lemah. Dalam kes-kes ini, mereka tidak membicarakan penyakit Addison, tetapi mengenai Addisonism.

Rawatan

Dalam rawatan penyakit Addison dalam beberapa tahun terakhir, kejayaan yang tidak diragukan telah dicapai..

Penyakit Addison, yang berdasarkan pada lesi adrenal sifilik, bertindak balas dengan sangat baik terhadap rawatan antisifilik tertentu.

Sehubungan dengan pencarian cara khusus yang kuat untuk memerangi jangkitan tuberkulosis, prospek serius muncul dalam perawatan kes-kes penyakit Addison yang paling sering, yang disebabkan oleh tuberkulosis kelenjar adrenal.

Yang sangat penting adalah langkah-langkah yang bertujuan untuk menghilangkan gangguan metabolik, yaitu:

  • pentadbiran glukosa (sebaiknya dengan asid askorbik),
  • klorida dalam bentuk garam meja di dalam (hingga 10-20 g setiap hari) atau dalam bentuk suntikan intravena larutan natrium klorida 10% 20-40 ml setiap hari.

Diet pesakit ini harus dibina dengan sewajarnya. Perlu memberi nutrien yang kaya dengan karbohidrat, gula, garam yang sangat masin. Walau bagaimanapun, makanan kaya kalium harus terhad. Atas sebab-sebab ini, sayur-sayuran, daging, ikan harus diberikan dalam bentuk rebus. Sangat mustahak untuk mengecualikan sup, ekstrak daging, buah kering, kacang, kacang, koko, kaviar, coklat.

Dengan loya, minuman sejuk diresepkan - 10 g garam berpasangan dan 5 g natrium sitrat per 1 liter air, menambah jus buah untuk rasa. Dalam kes yang lebih ringan, peningkatan hanya dapat dicapai dengan langkah-langkah diet..

Yang penting adalah rawatan penyakit Addison dengan ubat hormon. Percubaan sebelumnya untuk merawat penyakit gangsa dengan adrenalin tidak berjaya. Hasil yang lebih baik diperoleh daripada pemberian hormon korteks adrenal - hidrokortison, flukokortison asetat, ubat sintetik domestik deoksikortikosteron asetat (campuran hormon korteks adrenal). Yang terakhir diresepkan, bergantung pada keparahan bentuk penyakit, dalam dos 5-10 mg setiap hari dalam larutan minyak secara intramuskular.

Pada pertengahan abad ke-20, deoxycorticosteron asetat digunakan dalam bentuk tablet steril, dijahit ke dalam tisu subkutan (secara aseptik, kerana perlu mengingat kemungkinan jangkitan); setiap tablet mengandungi 100-150 mg sediaan murni dan membuat depot memberikan kesan selama 2-3 bulan.

Rawatan penyakit Addison dengan ubat-ubatan ini memerlukan berhati-hati kerana kemungkinan overdosis. Adalah perlu untuk memantau metabolisme garam air, berat badan dan tekanan darah dengan teliti, kerana overdosis dapat menyebabkan pembengkakan (kelewatan tisu garam dan air) dan meningkatkan tekanan darah. Rawatan harus dihentikan pada tanda pertama edema terpendam atau ketika tekanan darah meningkat hingga 130/90 mm; pengambilan garam dan makanan masin ditetapkan.

Penyakit Addison

Penyakit Addison adalah penyakit di mana hormon tidak cukup dikeluarkan oleh korteks adrenal. Ini mengurangkan jumlah kortisol dan aldosteron, yang sangat penting dalam pengaturan metabolisme, metabolisme garam air dan fungsi tubuh yang lain. Akibatnya, penurunan berat badan berlaku, tekanan darah menurun, kelemahan otot dan keletihan muncul..

Penyakit ini berkembang akibat kerosakan pada sel korteks adrenal. Ini boleh berlaku dalam proses autoimun (penyakit di mana sistem kekebalan tubuh merosakkan sel-sel badan anda, disalah anggap sebagai asing), dalam pelbagai penyakit berjangkit (contohnya, tuberkulosis), tumor adrenal. Hasilnya adalah apa yang disebut kekurangan adrenal primer.

Kekurangan sekunder berkembang dengan kekurangan hormon adrenokortikotropik, yang merangsang aktiviti korteks adrenal. Hormon ini dirembeskan oleh kelenjar pituitari (struktur di otak yang mengawal aktiviti pelbagai organ menghasilkan hormon).

Rawatannya merangkumi pengambilan ubat hormon untuk mengimbangi hormon korteks adrenal yang hilang.

Kekurangan kronik korteks adrenal, hipokortikisme, penyakit gangsa.

Kekurangan adrenal, hipokortisolisme.

  • Kelemahan umum, keletihan;
  • kelemahan otot;
  • penurunan tekanan darah (lebih-lebih lagi, ketika seseorang bergerak dari kedudukan mendatar ke tekanan menegak, dia dapat menurunkan lebih banyak lagi, menyebabkan pengsan;
  • menggelapkan kulit (paling ketara di tempat lipatan kulit, di siku, lutut, jari dan jari kaki, bibir dan membran mukus);
  • pengurangan berat;
  • keinginan untuk makanan masin;
  • hilang selera makan;
  • loya muntah;
  • cirit-birit;
  • sakit otot dan sendi.

Juga, dengan penyakit ini, "krisis addison" mungkin berlaku - keadaan serius yang mengancam nyawa dan memerlukan prosedur perubatan segera. Ia disertai dengan gejala berikut:

  • sakit mendadak di bahagian bawah punggung, perut, dan kaki;
  • muntah dan cirit-birit;
  • penyahhidratan badan;
  • penurunan tekanan darah;
  • kehilangan kesedaran.

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Penyakit Addison berpunca daripada rembesan hormon yang tidak mencukupi oleh korteks adrenal. Kelenjar adrenal terletak di bahagian atas ginjal dan terdiri daripada dua lapisan: korteks adrenal dan medula. Hormon steroid dikeluarkan oleh kulit kayu: glukokortikoid (kortisol), mineralokortikoid (aldosteron), dan androgen (hormon seks lelaki). Dalam bahan tekanan, hormon (mis. Adrenalin) dihasilkan di medula yang membantu menggerakkan badan.

Hormon korteks adrenal melakukan fungsi berikut.

  • Kortisol melakukan perkembangan reaksi tubuh terhadap tekanan, mengambil bahagian dalam pengaturan karbohidrat, protein, metabolisme lemak, menyokong tekanan darah, dan mempunyai kesan anti-radang. Ia dikeluarkan dalam air kencing dan juga air liur..
  • Aldosteron terlibat dalam pengaturan keseimbangan garam-air, menjaga tekanan darah. Ia memberikan pengekalan natrium dan perkumuhan kalium. Pada akhirnya, ini membawa kepada pemeliharaan jumlah air dan garam yang diperlukan untuk fungsi normal badan. Pengurangan pengeluaran aldosteron menyebabkan penurunan jumlah cecair di dalam badan dan penurunan tekanan darah.
  • Androgen adalah hormon seks lelaki. Mereka terbentuk oleh kelenjar adrenal di badan lelaki dan wanita. Pada lelaki, mereka bertanggungjawab untuk penampilan ciri seksual sekunder (perkembangan organ kelamin, pertumbuhan rambut di wajah, batang badan, dll.). Di badan lelaki dan wanita, androgen mempengaruhi perkembangan jisim otot, dorongan seks.

Penyakit Addison disebabkan oleh kerosakan pada korteks adrenal (kekurangan adrenal primer), yang boleh berlaku kerana sebab-sebab berikut:

  • penyakit autoimun (sistem kekebalan tubuh mengesan dan memusnahkan benda asing, seperti bakteria patogen, tetapi dalam beberapa kes ia mulai memusnahkan sel-sel tubuhnya sendiri, sehingga kerosakan pada korteks adrenal dapat terjadi);
  • kecenderungan keturunan untuk proses autoimun yang dapat memusnahkan korteks adrenal;
  • pelbagai jangkitan menyebabkan kematian sel korteks adrenal (mis. tuberkulosis);
  • tumor adrenal;
  • pendarahan adrenal.

Terdapat kekurangan adrenal sekunder. Aktiviti kelenjar adrenal dikendalikan oleh kelenjar pituitari (struktur khas di otak). Dengan rembesan hormon yang tidak mencukupi oleh kelenjar adrenal, kelenjar pituitari menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH). Dia, seterusnya, merangsang aktiviti kelenjar adrenal, menyebabkan peningkatan dalam pengeluaran hormon yang diperlukan. Dengan ekskresi kelenjar pituitari yang tidak mencukupi oleh ACTH, kekurangan adrenal sekunder berlaku.

Biasanya, gejala penyakit berkembang secara beransur-ansur. Dengan trauma, penyakit, atau kesan tekanan lain, kekurangan hormon akut di korteks adrenal dapat dilihat. Keadaan ini dinamakan krisis Addison. Ini mengancam nyawa pesakit dan memerlukan tindakan perubatan segera..

Siapa yang berisiko?

  • Penyakit autoimun.
  • Orang yang saudara dekatnya menderita penyakit Addison (dengan mekanisme perkembangan autoimun).
  • Pesakit batuk kering.
  • Pesakit dengan pelbagai penyakit berjangkit (terutamanya kulat).

Kaedah Makmal Memimpin dalam Mendiagnosis Penyakit Addison.

  • Penentuan tahap kortisol dalam darah. Kortisol adalah hormon korteks adrenal, yang terlibat dalam pengaturan metabolisme, menjaga tekanan darah, dan perkembangan reaksi tubuh terhadap tekanan. Dengan penyakit Addison, tahapnya berkurang.
  • Kortisol percuma dalam air kencing. Kortisol diekskresikan dalam air kencing, di mana ia berada dalam keadaan bebas, kerana tidak terikat pada protein darah. Biasanya, kepekatannya meningkat semasa situasi tertekan, kecederaan, dan latihan fizikal. Dalam penyakit Addison, kepekatan kortisol dalam air kencing dikurangkan.
  • Penentuan tahap aldosteron darah. Aldosteron adalah hormon yang dirembeskan oleh korteks adrenal. Ia mengatur keseimbangan air-garam di dalam badan. Dengan penyakit Addison, kelenjar adrenal tidak menghasilkannya dalam jumlah yang mencukupi.
  • Hormon adrenokortikotropik (ACTH). Hormon ini dirembeskan oleh kelenjar pituitari. Dengan penurunan tahap hormon korteks adrenal, ia merangsang pengeluarannya. Dengan kekurangan adrenal sekunder, tahap ACTH dikurangkan.
  • Ujian ACTH. Membolehkan anda menentukan fungsi kelenjar adrenal. Untuk ini, tahap kortisol dalam darah diukur sebelum dan selepas pemberian hormon adrenokortikotropik. Dengan fungsi adrenal yang normal, kadar kortisol akan meningkat, kerana ACTH merangsang pengeluarannya. Dengan kerosakan kelenjar adrenal, tahap kortisol (hormon adrenal tidak berubah).
  • Kalium, natrium, klorin serum. Ion ini mengekalkan keseimbangan air di dalam badan, mengambil bahagian dalam penghantaran impuls saraf, diperlukan untuk kerja otot. Dalam penyakit Addison, pengeluaran aldosteron menurun, kadar kalium serum meningkat, dan kadar natrium menurun. Terdapat pelanggaran metabolisme garam air.
  • Imbasan CT. Kaedah yang membolehkan anda mendapatkan gambar organ dalaman berlapis. Berdasarkan tindakan sinar-x. Dengan bantuan SKT, adalah mungkin untuk mengenal pasti pembentukan isipadu yang boleh menyebabkan disfungsi kelenjar adrenal, untuk mengetahui ukurannya.
  • Pengimejan resonans magnetik. Kaedah penyelidikan yang membolehkan anda mendapatkan gambaran berlapis mengenai organ dalaman manusia. Dengan kekurangan sekunder korteks adrenal (ia dikaitkan dengan kerosakan salah satu struktur otak - kelenjar pituitari), mungkin diperlukan MRI otak..

Rawatan untuk penyakit Addison terdiri daripada mengambil ubat hormon untuk memperbaiki tahap hormon yang hilang (kortisol dan aldosteron). Dengan kekurangan aldosteron, disyorkan untuk meningkatkan pengambilan garam. Meningkatkan dos ubat mungkin diperlukan untuk memberi tekanan pada tubuh, seperti kecederaan, operasi, penyakit.

Dalam krisis penambahan, pemberian hormon adrenal intravena (hidrokortison), larutan garam, larutan glukosa diperlukan.

Pencegahan khusus penyakit Addison tidak wujud. Orang yang menghidap penyakit ini harus menyedari kemungkinan berlakunya krisis penambahan. Sebaiknya anda mempunyai kad dengan data mengenai penyakit dan arahan untuk tindakan segera, ampul, jarum suntikan untuk pengenalan hidrokortison (ubat hormon).

Ujian yang Disyorkan

Sastera

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, prinsip perubatan dalaman Harrison (edisi ke-16). New York: Bahagian Penerbitan Perubatan McGraw-Hill, 2005.

Bagaimana penyakit Addison menampakkan diri - bergantung kepada penyebab kegagalan

Gejala dan penyebab penyakit Addison dijelaskan oleh doktor Inggeris Thomas Addison (gambar) pada tahun 1855. Dia pertama kali menemui hubungan antara kerosakan pada korteks adrenal dan manifestasi patologi penyakit ini, seperti peningkatan keletihan, perubahan pigmentasi kulit. Gejala penyakit Addison ini nyata dalam kompleks.

Sedikit mengenai peranan hormon

Kelenjar adrenal adalah organ berpasangan yang terletak di rongga perut. Kerosakan mereka adalah penyebab penyakit Addison. Biasanya, kelenjar adrenal menghasilkan tiga jenis hormon: kortisol, aldosteron dan androgen. Ya... hormon seks lelaki memainkan peranan penting di sini. Ternyata androgen, bertentangan dengan kepercayaan popular, tidak hanya mempengaruhi perkembangan ciri seksual sekunder lelaki.

Mereka secara aktif mengambil bahagian dalam metabolisme lipid, mengawal kolesterol, mempunyai kesan antibakteria dan anabolik, mengambil bahagian dalam sintesis protein dalam semua tisu dan organ pada wanita dan lelaki. Kekurangan hormon boleh menyebabkan kemandulan, diabetes, gangguan persepsi dan kekeliruan, dan psikosis. Sebaliknya, kortisol bertanggungjawab untuk asimilasi nutrien dari makanan, menyokong metabolisme tenaga dalam badan.

Kortisol sintetik diresepkan untuk kemurungan atau keletihan yang tinggi. Kekurangan hormon menyebabkan gangguan saluran gastrointestinal, adynamia, gangguan kardiovaskular, menurunkan tahap glukosa darah menjadi kritikal, meningkatkan kepekaan insulin, menyebabkan rasa keletihan yang berterusan.

Aldosteron mengatur keseimbangan natrium dan kalium yang optimum di dalam badan, kekurangannya memberi kesan negatif terhadap metabolisme garam-air, membahayakan sistem darah dan kardiovaskular manusia, otot jantung menurunkan berat badan, aritmia berlaku, dan tekanan darah menurun.

Tempat menunggu masalah

Patogenesis penyakit Addison cukup luas. Dalam kebanyakan kes, kegagalan fungsi kelenjar adrenal disebabkan oleh komplikasi setelah penyakit serius, seperti tuberkulosis, sifilis, brucellosis, amyloidosis, scleroderma, tumor pelbagai jenis, radang atau jangkitan purulen, dalam beberapa kes pendedahan radiasi.

Hanya dalam 30% kes, penyakit Addison, atau gangsa, berlaku ketika faktor keturunan mempengaruhi. Penyakit ini paling kerap menyerang orang berumur 30 hingga 50 tahun dari kedua-dua jantina. Kekerapan penyakit adalah satu kes per seratus ribu. Ini adalah bagaimana penyakit Addison menampakkan diri, foto kelenjar adrenal disajikan dalam artikel.

Di dalam badan, perubahan patologi dalam metabolisme garam air diperhatikan, kandungan klorin dan natrium menurun, kepekatan kalium meningkat, hipoglikemia berkembang, kepekatan limfosit dan eosinofil dalam darah meningkat.

Ujian penting pertama yang dapat mengesahkan diagnosis adalah ujian darah untuk hormon adrenokortikotropik. Dia, sebagai konduktor orkestra, mengendalikan kerja kelenjar adrenal, merangsang rembesan zat. Sekiranya tidak ada ACGT dalam darah, maka penyakit ini hampir disahkan.

Penyakit Addison berlaku kerana beberapa sebab:

  1. Penyebab yang berkaitan dengan kerosakan langsung pada korteks adrenal: penyakit, jangkitan, kerosakan mekanikal, atrofi.
  2. Gangguan kelenjar pituitari apabila lobus anteriornya tidak menghasilkan hormon yang sudah diketahui oleh kita - adrenokortikotropik.
  3. Penerimaan kortikosteroid sintetik. Mereka digunakan sebagai terapi pemeliharaan untuk pelbagai gangguan autoimun, untuk pencegahan penolakan tisu semasa pemindahan organ. Dan juga dengan psoriasis, artritis, lupus eritematosus. Tubuh terbiasa mendapatkan sebilangan "manis" secara percuma dan menghentikan pengeluarannya sendiri. Lama kelamaan, ini boleh menyebabkan atrofi kelenjar lengkap..

Punca penyakit endokrin ini

Kira-kira 80% kes klinikal diprovokasi oleh penurunan korteks adrenal secara beransur-ansur, yang merupakan penutup luar kelenjar adrenal.

Kami mengesyorkan anda untuk mengetahui: Apa itu sindrom Conn, apakah patologi yang berbahaya

Kerosakan disebabkan oleh pengaruh antibodi dalam sistem ketahanan badan. Dalam penyakit yang bersifat autoimun, antibodi tubuh sendiri memulakan serangan sel dan tisu secara sistematik, pasti akan memusnahkannya.

Kadang-kadang kerosakan itu tidak hanya mempengaruhi kelenjar adrenal, tetapi juga kelenjar lain. Dengan perkembangan ini, kekurangan zat besi meningkat dan berkembang..

Kekurangan kelenjar

Kekurangan poli besi, jika tidak, polyendocrine, terbahagi kepada dua jenis.

Jenis satu merujuk kepada penyakit keturunan yang timbul kerana pelanggaran genetik salah seorang ibu bapa. Selain kekurangan adrenal, gejala berikut mungkin berlaku:

  • kelewatan dalam proses pembentukan seksual;
  • anemia teruk dan malignan;
  • ketidakaktifan kelenjar menghasilkan hormon yang mengatur metabolisme fosfor (dan kalsium);
  • kandidiasis kronik, atau jangkitan kulat lain;
  • patologi hati, selalunya hepatitis.

Jenis kedua jarang disebut sindrom Schmidt dan dimanifestasikan, sebahagian besarnya, pada orang muda. Mereka dicirikan oleh senarai manifestasi simptom berikut:

  1. Pasif tiroid, yang bertanggungjawab untuk rembesan proses metabolik dalam badan..
  2. Perkembangan seksual lambat, seperti pada jenis pertama.
  3. Gejala diabetes mungkin ada, atau diabetes itu sendiri.
  4. Kulit di beberapa kawasan sama sekali tidak mengandungi pigmen - vitiligo.

Para saintis cenderung mempercayai bahawa jenis kedua juga mempunyai sifat keturunan, kerana sering kali beberapa saudara darah menderita penyakit ini.

Tuberkulosis dan faktor lain

Kira-kira 20% kes klinikal penyakit Addison diprovokasi oleh tuberkulosis, kerana mikobakteri tuberkulosis melanggar integriti kelenjar adrenal.

Semasa penerangan penyakit pada tahun 1849, Dr. Thomas Addison, tuberkulosis adalah penyebab utama provokator kekurangan adrenal pada manusia.

Setelah kaedah dikembangkan untuk memerangi jangkitan mikobakteria yang berkesan, tuberkulosis tidak lagi dianggap sebagai sumber kekurangan adrenal yang utama.

Sebab-sebab lain yang berpotensi menjadi provokator penyakit Addison adalah pencetus berikut:

  • penyakit virus kronik, sering kulat;
  • proses keganasan dan pembentukan sel barah;
  • pembiakan protein yang berlebihan oleh badan - amiloidosis;
  • campur tangan pembedahan yang bertujuan untuk mengeluarkan kelenjar adrenal;
  • HIV
  • kelainan genetik, yang merangkumi keabnormalan dalam pembentukan kelenjar adrenal;
  • kekebalan terhadap ACGT yang dihasilkan;
  • pendarahan adrenal;
  • rembesan hormon yang tidak aktif.

Penyebab ini menyebabkan sebilangan kecil kes penyakit Addison. Oleh itu, sangat sukar untuk mendiagnosis kejadian patologi adrenal.

Penyakit Addison dan gejalanya

  • Seseorang terganggu oleh keletihan, kelemahan, dan kesihatan yang berterusan. Lebih-lebih lagi, semua gejala ini hanya meningkat pada waktu siang. Kenyataannya bahawa pesakit tidak dapat bangun dari tempat tidur.
  • Berat naik dengan cepat. Jisim otot hilang, pertama sekali, akibat gangguan dalam metabolisme elektro-hidrolisis kreatin dan kreatinin..
  • Pencernaan rosak: kemudian ada sembelit, kemudian cirit-birit, pesakit diseksa oleh sakit perut. Selalunya serangan mual.
  • Warna kulit berubah. Noda dari kuning lemon hingga coklat kotor muncul. Jari menggelapkan, membran mukus, rambut malah menjadi gelap.
  • Orang itu terseksa oleh serangan sesak nafas, berdebar menjadi lebih kerap. Ini disebabkan oleh penurunan patologi pada jantung (dan kita tahu bahawa ini juga otot), kegagalan jantung, gangguan irama berlaku. Tekanan menurun, anemia berkembang, pening kerap berlaku.
  • Suhu badan sering di bawah normal. Orang selalu membeku, selesema.
  • Libido menurun.
  • Gangguan kemurungan, ingatan dan perhatian, gangguan tidur.
  • Rasa marah dan mudah marah.
  • Menginginkan makanan berasid atau masin, kehausan berterusan.
  • Menurunkan glukosa darah.
  • Penyimpangan haid (pada wanita).
  • Perkembangan mati pucuk (pada lelaki).
  • Peningkatan kerengsaan neuromuskular kerana fosfat berlebihan.
  • Kemungkinan gegaran atau gangguan kepekaan anggota badan disebabkan oleh kelebihan kalium. Kemungkinan disfungsi menelan (disfagia).

Tanda-tanda penyakit

Gejala penyakit ini dikaitkan dengan kekurangan glukokortikoid dan mineralokortikoid. Sebilangan gejala muncul kerana kesan merangsang kelenjar pituitari yang berlebihan. Sel endokrin di otak berusaha meningkatkan kerja korteks adrenal, merembeskan sebilangan besar hormon tropik (terutamanya adrenokortikotropin). Di kelenjar pituitari, hormon melanostimulasi juga disintesis. Dengan penyakit Addison, terlalu banyak yang dilepaskan dan kerana ini, hiperpigmentasi kulit dan membran mukus muncul. Warna gelap sangat jelas sehingga menjadi sumber nama lain untuk penyakit ini - penyakit "gangsa" (lihat foto). Tanda-tanda hiperpigmentasi pertama muncul di tempat-tempat kulit menggosok pakaian, lipatan semula jadi dan di tempat jahitan atau parut pembedahan.

Warna kulit gangsa yang khas

Seorang pesakit dengan penyakit Addison bimbang akan kelemahan umum yang teruk. Keletihan boleh menjadi sangat sengit sehingga sukar bagi pesakit untuk bangun dari tidur, mengambil beberapa langkah, atau hanya duduk.

Penyakit ini selalu disertai oleh hipotensi. Tekanan darah pada siang hari hampir selalu lebih rendah daripada 90/60 mm Hg. Seni. Sekiranya pesakit meningkat dengan mendadak, maka hipotensi semakin meningkat. Dengan perubahan kedudukan badan, mungkin terdapat episod pening, kegelapan pada mata, kehilangan kesedaran.

Kekurangan adrenal utama menyebabkan gangguan pada saluran pencernaan. Pesakit kehilangan selera makan. Berat badan mula menurun dengan cepat. Terdapat perubahan dalam tabiat makan. Keinginan untuk garam dapat diperhatikan..

Gangguan sistem pencernaan ditunjukkan oleh mual dan muntah, cirit-birit. Fenomena ini menyumbang kepada penipisan badan yang cepat..

Keadaan emosi pesakit biasanya ditekan. Pakar sering mendiagnosis kemurungan dan gangguan lain. Dalam kes yang teruk, psikosis (kecelaruan, halusinasi, tingkah laku agresif) boleh berkembang.

Krisis Addison

Krisis Addison - keadaan ini berkembang kerana kekurangan hormon korteks yang teruk. Tanpa rawatan, krisis itu membawa kepada kematian pesakit.

Tanda-tanda kemerosotan tajam:

  • sakit otot yang teruk;
  • muntah
  • penurunan tekanan darah yang tajam;
  • psikosis;
  • kehilangan kesedaran;
  • kekejangan.

Dalam ujian darah, penurunan glukosa dan natrium yang tajam, peningkatan kepekatan kalsium, kalium dan fosforus dinyatakan.

Penting! Bila hendak diuji

Gejala penyakit Addison kadang-kadang tidak dapat dilihat dalam bentuk akut. Pesakit tidak mengalami demam, tidak ada perubahan drastik dalam keadaan kesihatan. Gejala yang kelihatannya tidak berkaitan antara satu sama lain disebabkan oleh keletihan atau ketegangan saraf, selsema, keracunan, dan lain-lain. Penyakit ini tidak "menyerang" di mana-mana satu kawasan atau sistem badan, ia langsung tidak disedari oleh beberapa orang. arahan. Oleh itu, selalunya dari tanda-tanda pertama hingga diagnosis yang betul boleh memakan masa bertahun-tahun.

Punca

Penyebab kerosakan kelenjar adrenal yang paling biasa dalam penyakit Addison adalah tuberkulosis (lebih dari 80%), walaupun terdapat kes yang berkaitan dengan sifilis gusi kelenjar adrenal, beberapa penyakit berjangkit (difteria, malaria, tifus), tumor ganas, sklerosis, pendarahan, dll. Selain itu, Terdapat kes-kes ketika, pada pesakit yang meninggal dengan gejala penyakit Addison yang teruk, kelenjar adrenal sama sekali tidak berubah dan, sebaliknya, kes pada autopsi menunjukkan perubahan tajam pada kelenjar adrenal, sementara selama hidup tidak ada tanda-tanda penyakit Addison yang diamati.
Perubahan ketara dalam sistem saraf juga merupakan ciri penyakit gangsa. Plexus solar dan bahagian perut batang simpatik malah diubah secara anatomi (histologi).

Beberapa penyelidik, khususnya, akademik Soviet. A. A. Bogomolets, menganggap penyakit gangsa sebagai keguguran semata-mata, menyangkal penyertaan langsung dalam kejadian kelenjar adrenal.

Pergantungan rapat fungsi adrenal pada keadaan fungsional korteks serebrum telah lama dikaji oleh ahli fisiologi..

Adakah terdapat ancaman terhadap kehidupan?

Kadang-kadang, dengan latar belakang ketiadaan gejala, penyakit ini dapat muncul secara tiba-tiba dan dalam bentuk akut - tekanan darah seseorang dan gula darah turun dengan mendadak, yang paling sering menyebabkan pengsan dan juga koma. Penyebab kematian dalam penyakit Addison adalah kegagalan memberikan bantuan semasa serangan. Keadaan dalam perubatan ini disebut krisis Addison. Ia dapat dipicu oleh pilek, trauma, kehilangan darah, pembedahan, trombosis urat adrenal, emboli arteri adrenal, atau pendarahan pada tisu organ.

Tanda-tanda krisis Addison:

  • Pening dan kehilangan kesedaran.
  • Kesakitan tajam di perut, belakang, atau kaki.
  • Dehidrasi terhadap muntah dan cirit-birit yang teruk.
  • Penurunan tekanan darah yang tajam.
  • Penurunan glukosa.
  • Kekeliruan.
  • Kalium berlebihan dalam darah.
  • Perubahan warna pada kulit, kehadiran bintik-bintik tertentu.

Keadaan ini sangat berbahaya jika seseorang tidak mengesyaki penyakit dan memulakan rawatan diri, yang dalam kebanyakan kes tidak membawa kelegaan, terutama jika kulit dengan penyakit Addison belum berubah pigmentasi, seperti dalam foto.

Dalam kes ini, diagnosis tepat pada masanya dapat menyelamatkan nyawa seseorang. Kadang-kadang keadaan ini berlaku pada pesakit yang menyedari diagnosisnya, tetapi untuk sebab tertentu tidak mendapat rawatan, atau dos ubat hormon sintetik tidak memenuhi yang diperlukan. Seperti yang anda ketahui, pengambilan hormon sintetik menyumbang kepada "ketagihan badan", dan ia mula mengurangkan pengeluarannya sendiri, walaupun dalam dos minimum. Secara berkala, untuk mengawal latar belakang hormon dan menyesuaikan terapi, perlu mengulangi ujian.

Gambar klinikal

Oleh kerana hormon yang dihasilkan oleh bahagian kortikal kelenjar adrenal mempengaruhi kebanyakan proses metabolik, manifestasi klinikal penyakit gangsa sangat beragam. Dalam kes ini, gejala yang dominan adalah yang disebabkan oleh kekurangan glukokortikoid. Keamatan gejala penyakit Addison bergantung pada tahap kekurangan hormon..

Perubahan pada selaput lendir dan kulit


Pada pesakit dengan penyakit Addison, kulit pucat, menipis, keanjalannya berkurang. Gejala ciri adalah kemunculan tempat pigmentasi, kerana gejala ini penyakit ini disebut gangsa.

Pigmentasi muncul di kawasan terbuka badan dan lipatan besar. Di tempat-tempat di mana pigmentasi adalah normal (areola puting, perineum, dll.), Ini semakin meningkat. Titik coklat ciri penyakit gangsa juga boleh muncul pada selaput lendir mulut.

Kemunculan pigmentasi pada penyakit Addison disebabkan oleh peningkatan pengeluaran kelenjar pituitari oleh ACTH, yang dalam strukturnya serupa dengan hormon yang merangsang pengeluaran hormon melanin.

Perubahan pada jantung dan saluran darah

Penyakit gangsa menampakkan diri:

  • Penurunan frekuensi dan kekuatan kontraksi jantung, serta pelanggaran irama mereka. Gejala ini dikaitkan dengan ketidakseimbangan kalium dan natrium.
  • Tekanan darah menurun disebabkan oleh dehidrasi yang disebabkan oleh kekurangan natrium.

Perubahan pembiakan

Dengan sindrom Addison:

  • Pada wanita, ketidakteraturan haid diperhatikan, keanjalan kulit menurun, rambut kemaluan rontok.
  • Pada lelaki, keinginan seksual menurun, mati pucuk berkembang.

Perubahan saluran gastrousus

Kekurangan hormon akibat penyakit gangsa menyebabkan kekurangan rembesan oleh kelenjar usus dan perut. Akibatnya, pada pesakit dengan sindrom Addison:

  • Gastritis dengan pengeluaran asid hidroklorik yang tidak mencukupi.
  • Ulser dan perut duodenum.
  • Cirit-birit, loya, dan gangguan pencernaan lain.

Gejala lain

Dengan sindrom Addison pada pesakit, keseimbangan garam-air terganggu, sehingga tisu badan mengalami dehidrasi. Bahkan sistem saraf pusat dan otak mengalami kekurangan air. Gangguan neurologi yang teruk boleh berlaku, yang ditunjukkan oleh penurunan semua jenis refleks.

Dehidrasi menyebabkan penebalan darah, yang menyebabkan gangguan peredaran darah. Dalam penyakit bronkus, bekalan darah ke organ periferal tidak mencukupi, gumpalan darah dan mikrotrombi dapat terbentuk.

Dengan penyakit Addison, sistem kekebalan tubuh juga menderita, oleh itu pesakit sering mengalami pelbagai penyakit berjangkit.

Komplikasi

Komplikasi serius penyakit Addison adalah krisis adrenal. Keadaan ini dicirikan oleh asthenia yang ketara, sakit di punggung bawah, perut dan kaki, serta kegagalan buah pinggang.

Suhu badan mungkin rendah, tetapi sebilangan pesakit mengalami demam teruk..

Bantuan kecemasan

Pentadbiran hidrokortison, garam dan dekstrosa secara intravena membolehkan anda menghentikan krisis. Pasukan penyelamat dilengkapi dengan ubat-ubatan tersebut sepenuhnya. Selanjutnya, pesakit semestinya dimasukkan ke hospital di hospital, atau di jabatan endokrinologi, atau, dalam kes yang mengancam nyawa, di unit rawatan intensif. Sebagai tambahan kepada dos hormon, pesakit menjalani serangkaian prosedur yang menormalkan keseimbangan elektrolit air, dan menormalkan kadar gula darah.

Tiga tahap utama penyakit ini dapat dibezakan, bergantung pada keadaan orang dan gambaran klinikalnya.

  1. Ijazah mudah. Manifestasi gejala tidak begitu ketara. Untuk mengurangkan keadaan, cukup untuk mematuhi diet bebas kalium, meningkatkan pengambilan natrium atau garam biasa dan asid askorbik.
  2. Ijazah sederhana. Biasanya bentuk penyakit ini paling kerap berlaku. Terapi hormon diresepkan dengan ubat-ubatan yang mengandungi kortison, hidrokortison, prednison..
  3. Bentuk yang teruk. Biasanya, perjalanan penyakit ini rumit oleh krisis addison. Terapi sepanjang hayat ditetapkan dengan ubat-ubatan di atas, serta ubat-ubatan yang mengandungi deoxycorticosteron.

Semasa membuat diagnosis penyakit gangsa (Addison) yang betul, ahli endokrinologi biasanya mengecualikan penyakit lain dengan manifestasi yang serupa. Dan terdapat banyak di antaranya: melanosis, hemochromatosis, malaria, tuberkulosis ginjal, scleroderma dan bahkan keracunan arsenik. Bagaimanapun, ujian darah tidak mencukupi. Doktor pasti akan menetapkan beberapa prosedur, setelah mengkaji sejarah perubatan dan menemubual pesakit.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Addison dalam kes lanjut tidak begitu sukar. Jauh lebih sukar untuk mengenali penyakit ini pada peringkat awalnya, apabila anda harus bergantung pada perubahan warna kulit. Dalam kes ini, penyakit gangsa harus dibezakan dari:

  • malaria, di mana pigmentasi seragam, warnanya kelabu-kotor, dengan naungan tanah liat, selaput lendir tidak berubah;
  • sirosis berpigmen, dicirikan oleh warna kulit aspid yang menyerupai warna salap merkuri kelabu;
  • pellagra disertai dengan perubahan distrofi keradangan pada kulit, dll..

Kajian khusus untuk penyakit ini

  1. Ujian darah terperinci. Pertama sekali, doktor berminat dengan tahap bahan berikut: kalium, klorin dan natrium.
  2. Ujian darah untuk kehadiran ACGT, serta hormon kortisol dan aldosteron.
  3. Suntikan hormon adrenokortikotropik. Pakar mengambil darah dua kali, sebelum dan selepas prosedur. Tujuannya adalah untuk memprovokasi reaksi kelenjar adrenal ke bahagian hormon. Sekiranya fungsi kelenjar adrenal normal, maka kepekatan steroid dalam darah segera meningkat. Sekiranya kerosakan pada kelenjar adalah kritikal, maka tidak akan ada perubahan yang berkaitan dengan peningkatan kortisol.
  4. Ujian hipoglikemia dengan insulin. Sebaliknya, dia mengkaji reaksi kelenjar pituitari terhadap peningkatan gula darah. Juruteknik makmal membuat beberapa sampel dalam jangka masa tertentu. Sekiranya pesakit sihat, maka setelah campur tangan ACGT, tahap glukosa menurun, dan kelenjar adrenal segera mula menghasilkan kortisol. Sekiranya tidak ada peningkatan hormon dalam darah, maka masalahnya adalah dengan kelenjar pituitari. Imbasan MRI otak dilakukan untuk mengesahkan diagnosis..
  5. Mengira tomografi kelenjar adrenal. Doktor memeriksa ukurannya, mencari perubahan visual, tumor atau keradangan..

Kursus penyakit pada masa kanak-kanak

Penyakit Addison pada kanak-kanak lebih kerap didiagnosis di sekolah rendah dan remaja. Terdapat kes pengesahan patologi yang jarang berlaku pada bayi dan kanak-kanak prasekolah. Dalam kebanyakan kes, penyakit bronkus pada kanak-kanak adalah yang utama - mekanisme pembentukan kekurangan adrenal dimasukkan secara genetik dan ditularkan dari orang tua. Sebab-sebab yang menyebabkan pembentukan penyakit sekunder tidak berbeza dengan faktor-faktor yang memprovokasi perkembangan penyakit pada orang dewasa:

  • gangguan autoimun;
  • lesi tuberkulosis;
  • pembedahan adrenal;
  • penyakit catarrhal yang lalu;
  • onkologi.

Tanda-tanda awal manifestasi penyakit pada kanak-kanak dikaitkan dengan kecacatan penampilan dan kelewatan dalam perkembangan fizikal:

  • penampilan kulit "gangsa" dan vitiligo (bintik putih);
  • penipisan dan penampilan yang tidak menyenangkan;
  • sindrom asthenik (kelemahan, tidak berdaya);
  • pening dan pingsan;
  • masalah gastrousus - cirit-birit, mual, muntah, kurang selera makan.

Tanda-tanda sekunder terbentuk dengan latar belakang kekurangan hormon yang berpanjangan (setelah 1-3 tahun sakit):

  • kehausan berterusan dan keinginan untuk makan makanan masin sahaja;
  • gula darah berkurang;
  • amenorea pada kanak-kanak perempuan, kekurangan ciri seksual sekunder;
  • melancarkan aliran darah, kebiruan kulit;
  • sawan kejang;
  • kesukaran menelan;
  • sindrom kemurungan.

Penyakit pada kanak-kanak sukar, menyebabkan banyak penderitaan dari segi fizikal dan moral. Kanak-kanak dengan penyakit gangsa menonjol dengan latar belakang orang lain - mereka dicirikan oleh penipisan yang tidak normal, nada kulit gelap yang tidak normal, pucat dan kelemahan, ketidakcocokan usia dengan perkembangan umum, dan kemustahilan pendedahan cahaya matahari yang berpanjangan. Oleh itu, diagnosis awal dan pelantikan terapi penggantian sangat penting.

Taktik rawatan penyakit Addison

Sekiranya pengesahan diagnosis, pesakit ditunjukkan terapi hormon. Rawatan untuk penyakit Addison dilakukan baik untuk kursus dan seumur hidup. Dos dipilih secara individu oleh ahli endokrinologi bergantung pada keadaan pesakit, tahap penyakit dan kehadiran penyakit bersamaan.

Sekiranya berlaku kursus kronik, pesakit biasanya diberi tablet yang mengandungi hormon sintetik atau kortikosteroid.

  1. Florinef - aldosteron sintetik.
  2. "Cortinef" - kortisol sintetik, atau hidrokartison.
  3. Dadah - pengganti androgen - "Dehydroepiandrosteron".

Sekiranya seseorang tidak dapat menjalani terapi secara lisan, misalnya, kerana muntah, doktor menetapkan suntikan.

Peraturan pemulihan penting adalah kawalan diri

Dengan penyakit Addison, bagaimana orang hidup? Keadaan yang paling penting untuk kejayaan terapi apa pun adalah keinginan dan tanggungjawab pesakit itu sendiri.

Walaupun penampilan anda berubah secara mendadak, ia boleh bermanfaat. Seperti yang dilakukan oleh Winnie Harlow, menderita penyakit genetik yang serupa dengan manifestasi penyakit Addison. Dia menjadi model terkenal di dunia dan sama sekali tidak malu tentang dirinya sendiri, sebaliknya, dia bangga.

Malangnya, bagi pesakit Addison, kehidupan terbahagi kepada dua bahagian - "sebelum" dan "setelah". Ini berlaku untuk waktu bekerja, diet dan juga tidur. Mereka yang bekerja pada hujung minggu harus berhenti memproses, jika tidak, penyakit itu akan muncul lagi.

Antara lain, anda harus menahan diri daripada alkohol dan nikotin. Tubuh manusia sudah mengalami tekanan kimia yang cukup besar.

Adalah perlu untuk mengubah diet. Pertama sekali, menu semestinya bermanfaat dan berkalori tinggi. Perlu untuk memperkayakan tubuh dengan vitamin, terutama A, E dan C, serta jumlah protein haiwan dan asid amino yang diperlukan, khususnya tirosin. Ia membantu mensintesis adrenalin. Perhatian khusus harus diberikan kepada makanan yang kaya dengan kalium, lebih baik menghilangkannya sama sekali.

Makanan yang dilarang: kentang, aprikot kering, kismis, kacang polong, kacang, cendawan, buah kering, kopi, kacang dan lain-lain, kaya dengan kalium.

Produk yang disyorkan: sayur-sayuran, bijirin, kaldu daging, tembikai, labu, ikan laut dan produk tenusu. Penting untuk memasukkan lebih banyak garam dalam makanan, serta daging dan makanan laut. Karbohidrat yang disebut "cepat" dibenarkan (gula, madu, jem), dan kismis dan pinggul mawar, serta ragi bir, sangat sesuai untuk mengekalkan tahap vitamin B dan C.

Terapi alternatif

Teh dan infus dalam perubatan rakyat selalu mempunyai sifat khas. Resipi lama untuk teh hati atau ginjal telah diturunkan dari generasi ke generasi. Terdapat beberapa resipi yang merangsang kelenjar adrenal..

  1. Penyerapan daun geranium. Untuk memasak, daunnya dikoyak menjadi kepingan kecil, diseduh dengan segelas air mendidih. Tumbuhan ini kaya dengan radium, yang membantu memulihkan kelenjar. Ambil infusi suam selepas makan.
  2. Ekor Kuda. Terjangkau, tumbuh di hampir setiap hutan, dan sumber asid askorbik dan karbohidrat yang berguna. Ia mempunyai sifat anti-radang dan pemulihan yang ketara. Daun hancur kering dibancuh dalam nisbah - 1 sudu teh setiap gelas air. Ambil dua hingga tiga kali sehari selepas makan.
  3. Warna daun salji. Perlu mengambil 80 titisan salji, tuangkan setengah liter vodka. Masukkan cahaya matahari. Tunggu 40 hari. Ambil 20 tetes setiap hari sebelum makan tiga kali sehari..
  4. Merebus bearberry dan ledum. Campuran ramuan kering 1: 1 tuangkan satu setengah gelas air mendidih. Sejuk. Minum setengah gelas sekali atau dua kali sehari sebelum makan.

Penting untuk difahami bahawa ubat tradisional hanya merupakan terapi tambahan dalam rawatan penyakit Addison. Infus dan teh hanya meringankan keadaan pesakit, mereka tidak menghilangkan penyebabnya, tetapi menyokong kelenjar adrenal dalam jumlah yang mungkin pada tahap penyakit ini. Walau bagaimanapun, ahli endokrinologi berkewajiban untuk memberi nasihat mengenai cara menggunakan tanaman ini dalam setiap kes tertentu, untuk memilih dos dan cara penggunaannya yang mencukupi..

Secara umum, dengan rawatan yang betul dan tepat pada masanya bagi pesakit dengan penyakit Addison, manifestasi tersebut mungkin tidak dapat dilihat oleh persekitaran: kenalan, rakan. Satu-satunya pindaan adalah tidak mengganggu rawatan anda sendiri, menjalani pemeriksaan dan kemudian menyesuaikan jumlah terapi bersama dengan pakar. Remisi boleh berumur pendek, dan akibatnya boleh teruk..

Secara umum, tertakluk kepada cadangan doktor yang menghadiri dan terapi penggantian, jangka hayat pesakit dengan diagnosis ini tidak berbeza dengan orang yang sihat.